Тест НМО с ответами по теме «Туберозный склероз» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Выберете, какое поражение легких наиболее характерно для туберозного склероза?

1. аневризма легочной артерии
2. ксантоматоз легких
3. лимфангиолейомиоматоз легких
4. пневматоз легких.

2. Дисфункция желез внутренней секреции при туберозном склерозе связана

1. с метаболическим синдромом
2. с нарушением всасывания минералов в кишечнике
3. с ростом опухолей
4. с эпилепсией.

3. Для визуализации гипопигментных пятен при туберозном склерозе применяют

1. бактерицидную лампу
2. витриоскопию
3. лампу Вуда
4. щелевую лампу.

4. Инвазивная пренатальная диагностика туберозного склероза проводится в  случаях выявления:

1. бессимптомного носителя гена туберозного склероза среди родственников
2. больного туберозным склерозом родственника
3. контакта беременной женщины с больным туберозным склерозом
4. эпилепсии у беременной женщины.

5. К одному из дополнительных диагностических признаков туберозного склероза относят

1. ангиофибромы лица
2. ректальные гамартомные полипы
3. субэпендимальную гигантоклеточную астроцитому
4. субэпендимальные узелки.

6. К одному из основных (первичных) диагностических признаков туберозного склероза относят

1. десневые фибромы
2. множественные дефекты эмали зубов
3. множественные кисты почек
4. субэпендимальные узелки.

7. К тяжелым формам аритмий при рабдомиомах, ассоциированных с туберозном склерозом, относят:

1. дыхательную аритмию
2. желудочковую тахикардию
3. синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
4. суправентрикулярную тахикардию.

8. Каков риск передачи туберозного склероза при семейном характере заболевания?

1. 60-80%
2. около 2%
3. около 50%
4. очень велик до 100%.

9. Клинически патология нервной системы при туберозном склерозе проявляется:

1. аутизмом
2. пегостью
3. синдромом Ито
4. синдромом гиперактивности
5. умственной отсталостью.

10. Магнитно-резонансная томография головного мозга при  туберозном склерозе позволяет выявить:

1. ангиомиолипомы
2. рабдомиомы
3. субэпендимальные узлы
4. туберы.

11. Околоногтевые фибромы являются облигатным признаком

1. витилиго
2. парапсориаза
3. склеродермии
4. туберозного склероза.

12. Основанием для постановки вероятного диагноза туберозного склероза является выявление

1. гена туберозного склероза у данного больного
2. двух основных признаков
3. одного основного и двух дополнительных признаков
4. одного основного и одного дополнительного признака.

13. Основанием для постановки достоверного диагноза туберозного склероза, является выявление:

1. гена туберозного склероза у данного больного
2. двух основных признаков
3. одного основного и двух дополнительных признаков
4. одного основного и одного дополнительного признака
5. одного основного и трех дополнительных признаков.

14. Основные (первичные) диагностические признаки туберозного склероза:

1. десневые фибромы
2. множественные кисты почек
3. рабдомиома сердца
4. субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
5. субэпендимальные узелки.

15. Отсутствие меланоцитов в очаге поражения характерно

1. для витилиго
2. для ихтиозе
3. для пегости
4. для синдрома Ваарденбурга
5. для туберозного склероза.

16. Перечислите варианты лечения эпилепсии при туберозном склерозе:

1. имплантация стимулятора блуждающего нерва
2. облучение лампой Вуда
3. полихимиотерапия
4. противосудорожная терапия
5. хирургическое удаление тубера.

17. Перечислите кожные проявления туберозного склероза:

1. ангиофибромы лица
2. гипопигментные пятна
3. околоногтевые фибромы
4. плексиформные нейрофибромы
5. участки шагреневой кожи.

18. Перечислите причины смерти больных туберозным склерозом:

1. патология глаз
2. патология кожи
3. патология почек
4. патология центральной нервной системы.

19. Перечислите характерные признаки гипопигментированных пятен при туберозном склерозе:

1. ассиметричные
2. круглые
3. листовидные
4. симметричные.

20. Понятие «вариабельная экспрессивность» для генов туберозного склероза означает, что

1. у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией должен быть одинаковый пол
2. у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией должна быть одинаковой тяжесть заболевания
3. у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией может различаться пол
4. у родственников с одной и той же семейной доминантной мутацией может различаться тяжесть заболевания.

21. Пренатальная диагностика при туберозном склерозе включает:

1. УЗИ плода в скрининговые сроки
2. амниоцентез
3. биопсию ворсин хориона
4. кордоцентез
5. сперматограмму.

22. При каком заболевании характерно появление участков «шагреневой кожи»?

1. при атопическом дерматите
2. при нейрофиброматозе
3. при псориазе
4. при туберозном склерозе.

23. При спорадическом туберозном склерозе риск рождения больного ребенка составляет

1. 60-80%
2. около 50%
3. очень велик до 100%
4. примерно 2%.

24. При туберозном склерозе, узлы, растущие от ногтевого ложа или вокруг ногтевой пластины, называются

1. ногтевыми бляшками
2. околоногтевыми фибромами
3. рабдомиомами
4. шагреневой кожей.

25. Признаки поражения центральной нервной системы при туберозном склерозе это:

1. ангиомиолипомы
2. гипопигментные пятна
3. субэпендимальные узлы
4. туберы.

26. Причинами смерти при туберозном склерозе, являются:

1. ангиофибромы лица
2. гидроцефалия
3. дыхательная недостаточность
4. почечная недостаточность
5. эпилепсия.

27. Рабдомиома при туберозном склерозе проявляется:

1. аритмией
2. кишечным кровотечением
3. сердечной недостаточностью
4. снижением остроты зрения.

28. Туберозный склероз относится

1. к наследственным болезням ороговения
2. к наследственным болезням соединительной ткани
3. к наследственным буллезным дерматозам
4. к наследственным фотодерматозам
5. к факоматозам.

29. Укажите клинические признаки поражения центральной нервной системы при туберозном склерозе:

1. аутизм
2. гематурия
3. нарушение сна
4. эпилепсия.

30. Укажите симптомы туберозного склероза в детском возрасте:

1. ангиомиолипомы почек
2. ангиофибромы лица
3. гипопигментные пятна
4. околоногтевые фибромы
5. эпилептические припадки.

31. Укажите типичную локализацию ангиофибром при туберозном склерозе

1. волосистая часть головы
2. ладони
3. лицо
4. пояснично-крестцовая область.

32. Укажите типичные нарушения, выявляемые при исследовании ротовой полости у пациентов с туберозным склерозом

1. лейкоплакия
2. узловые опухоли
3. язвы неба
4. язвы языка.

33. Укажите, какое поражение зубов характерно для туберозного склероза

1. множественные дефекты эмали
2. отсутствие зачатков коренных зубов
3. темная придесневая кайма
4. увеличенное количество зубов.

34. Укажите, какой симптом туберозного склероза манифестирует до рождения

1. ангиофибромы лица
2. аутизм
3. околоногтевая фиброма
4. рабдомиома сердца.

35. Укажите, какой элемент сыпи типичен для ангиофибромы при туберозном склерозе

1. гиперпигментация
2. депигментация
3. трещина
4. узел.

36. Укажите, при каких состояниях проводят хирургическое удаление рабдомиом у больных туберозным склерозом

1. застойной сердечной недостаточности
2. критической обструкции сердца
3. непосредственно при обнаружении рабдомиом
4. тяжелых аритмиях не поддающихся медикаментозной коррекции.

37. Укажите, с какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз при туберозном склерозе:

1. с атопическим дерматитом
2. с витилиго
3. с гипомеланозом Ито
4. с пегостью
5. с псориазом.

38. Участки шагреневой кожи при туберозном склерозе чаще располагаются в области:

1. ладоней
2. лба
3. ногтевых пластин
4. поясницы.

39. Что обозначает отсутствие рабдомиомы при пренатальной диагностике плода в скрининговые сроки?

1. говорит о семейном характере туберозного склероза
2. говорит о спорадическом характере туберозного склероза
3. не исключает диагноза туберозного склероза
4. позволяет исключить диагноз туберозного склероза.

40. Что такое полиозис?

1. гиперпигментированные пряди волос
2. гипопигментированные пряди волос
3. кольчатые пряди волос
4. скрученные пряди волос.