Тест НМО с ответами по теме «Диагностика и лечение черепно-лицевых деформаций у пациентов с синдромальными краниосиностозами» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Абсолютным признаком синдрома Апера является сочетание поликраниосиностоза, недоразвития верхней челюсти и

1. камптодактилии
2. клинодактилии
3. полидактилии
4. полной синдактилии рук и ног.

2. Возникновение фациокраниосиностозов связывают с мутациями

1. поражение гена MSX2
2. поражение гена Twist1
3. поражение группы генов кодирующих рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-123)
4. трисомия 21.

3. Главным недостатком внутритканевых дистракционных аппаратов является

1. невозможность проведения дистракции у новорожденных и грудных детей
2. невозможность проведения многовекторной дистракции
3. необходимость носить аппараты в течение длительного времени
4. трудности при удалении дистракционных аппаратов.

4. Главным недостатком дистракционных аппаратов наружной фиксации является

1. массивность аппаратуры
2. невозможность проведения односекторной дистракции
3. трудности при удалении дистракционных аппаратов
4. трудности фиксации аппарата у пациентов раннего возраста.

5. Для апероподобной деформации лица характерно

1. относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица
2. резкое уменьшение высоты средней зоны лица
3. уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях
4. экзорбитизм.

6. Для крузоноподобной деформации лица характерно

1. относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица
2. уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях
3. уменьшение передне-заднего размера верхней челюсти
4. экзорбитизм.

7. Для определения оптимального метода хирургического лечения необходимо учитывать

1. вид деформации лица
2. вид деформации черепа
3. возраст пациента
4. выраженность нарушений зрения.

8. Для определения последовательности хирургических вмешательств необходимо учитывать

1. возраст пациента
2. выраженность внутричерепного давления
3. выраженность дыхательных нарушений
4. выраженность нарушений зрения.

9. Для синдромальных краниосиностозов характерно:

1. деформации лица и черепа синостотической природы
2. деформации осевого скелета и конечностей
3. низкий рост
4. срастание нескольких швов черепа
5. срастание одного шва черепа.

10. Для устранения внутричерепной гипертензии синостотической природы наиболее эффективным является

1. вентрикулоперитонеальное шунтирование
2. назначение диуретиков
3. проведение расширяющей краниопластики
4. устранение мальформации Киари 1 типа.

11. Для устранения дыхательных нарушений у пациентов с черепно-лицевыми синостозами наиболее эффективно

1. выдвижение средней зоны лица
2. кислородотерапия
3. сипап-терапия
4. трахеостомия.

12. Закон Вирхова устанавливает, что

1. компенсаторный рост черепа продолжается в области открытых черепных швов
2. наиболее сильный рост наблюдается в открытых швах в направлении  параллельном закрытому шву
3. рост черепа замедляется в направлении параллельном закрытому шву
4. рост черепа замедляется в направлении перпендикулярном закрытому шву.

13. К непарным швам черепа относят

1. коронарный
2. лямбдовидный
3. метопический
4. сагиттальный.

14. К парным швам черепа относят:

1. коронарный
2. лямдовидный
3. метопический
4. сагиттальный.

15. Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных и сагиттального швов черепа и открытом метопическом и лямбдовидном швах?

1. акроцефалия
2. аномалия по типу "лист клевера"
3. оксицефалия
4. туррицефалия.

16. Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных, сагиттального и лямдовидных швов черепа при открытом метопическом шве?

1. акроцефалия
2. аномалия по типу "лист клевера"
3. оксицефалия
4. туррицефалия.

17. Какие варианты дистракции используются в настоящее время для лечения пациентов с черепно-лицевыми синостозами?

1. выдвижение затылочной области внутритканевыми дистракционными аппаратами
2. выдвижение средней зоны лица дистракционным аппаратом наружной фиксации до или после фронтоорбитального выдвижения
3. одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица внутритканевыми дистракционными аппаратами
4. одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица дистракционным аппаратом наружной фиксации.

18. Какое внутричерепное давление при черепно-лицевых синостозах считается патологическим?

1. 10-15 мм.рт.ст.
2. 3-5 мм.рт.ст.
3. 5-10 мм.рт.ст.
4. выше 15 мм.рт.ст..

19. Какое из исследований наименее эффективно при диагностике черепно-лицевых синостозов?

1. мультиспиральная компьютерная томография
2. полисомнография
3. рентгенография черепа
4. электрофизиологическое исследование зрения.

20. Какое из рентгенологических методов исследования является методом выбора при диагностике черепно-лицевых синостозов?

1. конусно-лучевая компьютерная томография
2. мультиспиральная компьютерная томография
3. пневмоэнцефалография
4. телерентгенография.

21. Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов первых 6 месяцев жизни с тяжелой оксицефалией?

1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.

22. Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с акроцефалией?

1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.

23. Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с апероподобной деформацией лица и выраженными дыхательными нарушениями?

1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.

24. Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с оксицефалией и крузоноподобной деформацией лица?

1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.

25. Краниосиностозом называется процесс, при котором происходит

1. зарастание нескольких швов черепа
2. зарастание одного шва черепа
3. срастание черепа с головным мозгом
4. формирование характерной деформация черепа и лица.

26. Краниостенозом называется

1. недоразвитие головного мозга
2. процесс преждевременного зарастания швов черепа
3. результат преждевременного зарастания швов
4. уменьшение окружности головы.

27. На основании какого варианта обследования можно с большой долей вероятности предположить черепно-лицевой синостоз?

1. ЛОР-осмотр
2. неврологический осмотр
3. общий осмотр
4. осмотр глазного дна.

28. Назовите термин, который наиболее точно отражает основные проявления группы синдромов, сопровождающихся поликраниосиностозом и недоразвитием средней зоны лица?

1. акроцефалосиндактилия
2. синдромальный краниосиностоз
3. черепно-лицевой дизостоз
4. черепно-лицевой синостоз.

29. Наружные дистракционные аппараты являются методом выбора для перемещения средней зоны лица после остеотомии

1. Le Fort I
2. Le Fort II
3. Le Fort III
4. Le Fort IV.

30. Нарушение зрения при черепно-лицевых синостозах возникает в результате

1. нарушения анатомии орбиты
2. повышения внутриглазного давления
3. повышения внутричерепного давления
4. травмы и высыхания роговицы.

31. Обязательным при обследовании больного являются:

1. компьютерная томография
2. общий осмотр
3. офтальмологический осмотр
4. рентгенография черепа.

32. Основным отличием черепно-лицевого синостоза от болезней обмена является

1. деформация конечностей
2. наличие характерных лабораторных маркеров
3. поликраниосиностоз
4. экзорбитизм.

33. Основным отличием черепно-лицевого синостоза от неопластических и диспластических заболеваний является

1. врожденный характер заболевания
2. недоразвитие средней зоны лица
3. поликраниосиностоз
4. экзорбитизм.

34. Основным отличием черепно-лицевого синостоза от тиреоидной офтальмопатии является

1. врожденный характер заболевания
2. наличие поликраниосиностоза
3. недоразвитие средней зоны лица
4. нормальный тиреоидный профиль.

35. Основным показанием для 3 варианта краниофациальной реконструкции является

1. акроцефалия
2. апероподобная деформация
3. возраст ребенка старше 12 лет
4. крузоноподобная деформация.

36. Основным причинами дыхательных нарушений у детей с синдромальными краниосиностозами являются:

1. нарушения дыхания центрального генеза
2. увеличение размеров языка (макроглоссия)
3. узость верхних дыхательных путей
4. хронический аспирационный синдром.

37. Показанием для 1 варианта краниофациальной реконструкции являются

1. апероподобная деформация у пациента с незначительными функциональными нарушениями
2. возраст ребенка до 6 месяцев
3. деформация черепа по типу "лист клевера".

38. Показанием для 2 варианта краниофациальной реконструкции является

1. акроцефалия
2. возраст ребенка до 6 месяцев
3. деформация черепа по типу "лист клевера"
4. крузоноподобная деформация черепа с умеренной оксицефалией.

39. Пороки развития пальцев кистей и стоп характерны для

1. синдрома Апера
2. синдрома Джексона-Вейса
3. синдрома Крузона
4. синдрома Пфайффер.

40. Преимуществами внутритканевых дистракционных аппаратов являются

1. возможность использовать аппарат у пациентов раннего возраста
2. возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией
3. возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица
4. возможность проведения дистракции затылочной области
5. возможность проведения мультивекторной дистракции.

41. Преимуществом дистракционных аппаратов наружной фиксации является

1. возможность использовать аппарат у пациентов с апероподобной деформацией
2. возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией
3. возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица
4. возможность проведения мультивекторной дистракции.

42. При ЛОР-обследовании ребенка с черепно-лицевым синостозом следует с особым вниманием относится к

1. атрезии хоан
2. гипертрофии аденоидной ткани
3. острому риниту
4. хроническому вазомоторному риниту.

43. При выявлении хронической назальной ликвореи у пациентов с черепно-лицевыми синостозами следует

1. устранить назальную ликворею немедленно
2. устранить назальную ликворею одновременно или после этапа тотального ремоделирования черепа без фронтоорбитального выдвижения
3. устранить назальную ликворею одновременно с этапом или в ближайшее время после окончания этапа фронтоорбитального выдвижения
4. устранить назальную ликворею одновременно с этапом или после этапа выдвижения средней зоны лица.

44. При двухстороннем смыкании коронарного шва и открытых сагиттальном и метопическом швах черепа формируется

1. акроцефалия
2. аномалия по типу "лист клевера"
3. оксицефалия
4. туррицефалия.

45. При двухстороннем смыкании коронарного шва черепа происходит

1. замедляется переднезадний рост черепа
2. увеличивается поперечный размер черепа
3. увеличивается продольный размер черепа
4. ускоряется билатеральный рост черепа.

46. При патологическом смыкании любого шва максимальный компенсаторный прирост кости происходит (выбрать верное утверждение)

1. в ближайших к нему швах расположенных параллельно сомкнутому шву
2. в ближайших к нему швах расположенных перпендикулярно сомкнутому шву
3. в отдаленных швах расположенных параллельно сомкнутому шву
4. в отдаленных швах расположенных перпендикулярно сомкнутому шву.

47. При смыкании сагиттального шва черепа

1. замедляется переднезадний рост черепа
2. увеличивается продольный размер черепа
3. уменьшается поперечный размер черепа
4. ускоряется билатеральный рост черепа.

48. Причинами возникновения внутричерепной гипертензии у пациентов с черепно-лицевыми синостозами являются

1. аномалия развития головного мозга
2. краниоцеребральная диспропорция
3. мальформация Киари 1 типа
4. нарушение венозного оттока из полости черепа.