Тест НМО с ответами по теме «Синдромы множественных эндокринных неоплазий» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Болезнь Гиршпрунга часто ассоциирована

1. с кожным лишайным амилоидозом
2. с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы
3. с синдромом МЭН 2А типа
4. с синдромом МЭН 2В типа.

2. В каком возрасте рекомендуется проводить тиреоидэктомию при синдроме МЭН 2В типа?

1. в 10 лет
2. в 15 лет
3. в 5 лет
4. в течение первого года жизни.

3. Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие опухолей гипофиза?

1. синдром МЭН 1 типа
2. синдром МЭН 2А типа
3. синдром МЭН 2В типа
4. синдром МЭН 4 типа.

4. Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие первичного гиперпаратиреоза?

1. синдром МЭН 1 типа
2. синдром МЭН 2А типа
3. синдром МЭН 2В типа
4. синдром МЭН 4 типа.

5. Для каких видов синдрома МЭН характерно развитие феохромоцитомы?

1. синдром МЭН 1 типа
2. синдром МЭН 2 В типа
3. синдром МЭН 2А типа
4. синдром МЭН 4 типа.

6. Для топической диагностики карциноидных опухолей рекомендовано использовать

1. МРТ органов средостения
2. МСКТ органов средостения
3. ПЭТ/КТ всего тела
4. сканирование всего тела с In-DTPA-октреотидом.

7. Для чего необходимо генетическое исследование RET-мутации пациентам с медуллярным раком щитовидной железы?

1. для выявления предрасположенности к определенному фенотипу и клиническому течению
2. для дифференцировки спорадических случаев и наследственной формы медуллярного рака щитовидной железы
3. для раннего выявления опухоли гипофиза и карциноида бронхов
4. для раннего выявления феохромоцитомы и первичного гиперпаратиреоза.

8. Как проводится лабораторная диагностика феохромоцитомы?

1. анализ крови на адреналин
2. анализ крови на свободные метанефрины
3. анализ мочи на норадреналин
4. анализ суточной мочи на метанефрины.

9. Какая самая часто встречаемая нейроэндокринная опухоль при синдроме МЭН-1?

1. гастринома
2. глюкагонома
3. инсулинома
4. соматостатинома.

10. Какая самая часто встречаемая опухоль гипофиза при синдроме МЭН-1?

1. кортикотропинома
2. пролактинома
3. соматотропинома
4. тиреотропинома.

11. Какие анализы необходимо взять в целях скрининга на наличие нейроэндокринной опухоли?

1. концентрация гастрина в крови
2. концентрация хромогранина А
3. уровень глюкозы крови натощак
4. уровень соматостатина в крови.

12. Какие варианты синдрома МЭН 2 типа выделяют?

1. синдром Вермера
2. синдром Вернера
3. синдром Горлина
4. синдром Сиппла.

13. Какие из перечисленных новообразований характерны для синдрома МЭН 1 типа?

1. инсулинома
2. пролактинома
3. рак яичника
4. феохромоцитома.

14. Какие из перечисленных новообразований характерны для синдрома МЭН 1 типа?

1. аденомы паращитовидных желез
2. опухоли тимуса
3. рак надпочечника
4. рак щитовидной железы.

15. Какие инструментальные методы диагносткии используются для визуализации нейроэндокринных опухолей?

1. МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства
2. УЗИ органов брюшной полости
3. эзофагогастродуоденоскопия
4. эндоУЗИ поджелудочной железы.

16. Какие исследования проводятся для исключения гиперфункции гипофиза при подозрении на синдром МЭН-1?

1. КТ головного мозга
2. МРТ головного мозга
3. определение уровня ИФР-1 в крови
4. определение уровня пролактина в крови
5. определние уровня соматотропного гормона в крови.

17. Какие лабораторные исследования необходимы для диагностики гиперпаратиреоза?

1. уровень ионизированного кальция в крови
2. уровень кальция в моче
3. уровень паратиреоидного гормона в крови
4. уровень тиреоидных гормонов в крови.

18. Какие методы лечения применяются при синдроме МЭН 1 типа?

1. лучевой
2. медикаментозный
3. радиойодтерапия
4. хирургический.

19. Какие методы применяются для первичной диагностики медуллярного рака щитовидной железы?

1. генетическое тестирование на наличие мутации гена RET
2. исследование уровня ТТГ в крови
3. исследование уровня кальцитонина в крови
4. проведение УЗИ щитовидной железы
5. проведение тонкоугольной аспирационной биопсии узлов щитовидной железы.

20. Какие опухоли наиболее часто встречаются при синдроме МЭН 4 типа?

1. опухоли гипофиза
2. опухоли репродуктивной системы
3. опухоли щитовидной железы
4. паратиромы.

21. Какие фенотипические признаки характерны для синдрома МЭН 2В типа?

1. брахицефалия
2. интестинальный ганглионейроматоз
3. лордоз поясничного отдела позвоночника
4. марфаноподобная внешность.

22. Какие фенотипические признаки характерны для синдрома МЭН 2В типа?

1. воронкообразная грудная клетка
2. ганглионейромы губ и языка
3. маленькие кисти и стопы
4. низкий рост.

23. Каков объем хирургической операции при медуллярном раке щитовидной железы при МЭН 2 типа?

1. субтотальная тиреоидэктомия
2. тотальная тиреоидэктомия
3. тотальная тиреоидэктомия с удалением 35 паращитовидных желез
4. тотальная тиреоидэктомия с удалением центральных лимфатических узлов и тимуса единым блоком.

24. Какова основная причина развития синдрома МЭН 2 типа?

1. аутоиммунная этиология
2. мутация в гене MEN1
3. мутация в гене RET
4. спорадическое образование множественных опухолей эндокринных органов.

25. Какова причина развития синдрома МЭН 4 типа?

1. мутация в гене AIP
2. мутация в гене CDC73
3. мутация в гене CDKN1B
4. мутация в гене RET.

26. Каковы критерии для диагностики синдрома МЭН-1?

1. генетически подтвержденные мутации гена MEN1 у пациента без клинических проявлений
2. наличие у пациента любой опухоли характерной для МЭН-1
3. наличие у пациента родственника с верифицированным синдромом МЭН-1 и одной опухоли ассоциированной с синдромом МЭН-1
4. обязательное сочетание аденомы паращитовидной железы пролактиномы и гастриномы.

27. Каковы особенности феохромоцитомы при синдроме МЭН 2 типа?

1. высокая частота пароксизмальной формы гипертонии
2. характеризуется более мягким течением по сравнению со спорадическими формами
3. часто развивается двусторонняя феохромоцитома
4. является самым частым компонентом синдрома МЭН-2.

28. Каковы отличительные особенности медуллярного рака щитовидной железы при синдроме МЭН 2 типа?

1. обычно является солитарной аденокарциномой
2. характерен мультифокальный рост
3. характеризуется высокой выживаемостью после проведенного лечения
4. характерно быстрое вовлечение в злокачественный процесс лимфоузлов.

29. Каковы показания к исследованию мутации гена RET при подозрении на синдром МЭН 2 типа?

1. болезнь Гирпшрунга
2. диагностирование медуллярного рака щитовидной железы
3. диагностирование феохромоцитомы
4. отягощенный семейный анамнез в отношении МЭН-2 или семейной формы МРЩЖ.

30. Какой вариант синдрома МЭН 2 типа чаще встречается?

1. МЭН-2А с болезнью Гиршпрунга
2. МЭН-2А с кожным лишайным амилоидозом
3. синдром Горлина
4. синдром Сиппла.

31. Какой компонент синдрома МЭН-1 самый распространенный и обычно проявляется первым?

1. аденомы паращитовидных желез
2. карциноид бронхов
3. опухоль гипофиза
4. опухоль нейроэндокринная.

32. Какой основной метод лечения пациентов с синдромом МЭН 2 типа?

1. лучевая терапия
2. медикаментозный
3. физиотерапевтический
4. хирургический.

33. Какой тип наследования синдрома МЭН 1 типа?

1. аутосомно-доминантный
2. аутосомно-рецессивный
3. сцепленное с Y-хромосомой
4. сцепленное с Х-хромосомой.

34. Методы, которые используются для инструментальной диагностики феохромоцитомы

1. cцинтиграфия с In-DTPA-октреотидом
2. КТ надпочечников
3. МРТ надпочечников
4. сцинтиграфия с [131I] или [123I]метайодбензилгуанидином.

35. Мутация в каком кодоне гена RET ассоциирована с наиболее агрессивным течением медуллярного рака щитовидной железы?

1. 611
2. 634
3. 804
4. 918.

36. Перечислите компоненты синдрома МЭН 2В типа

1. ганглионейромы
2. гиперпаратиреоз
3. медуллярный рак щитовидной железы
4. феохромоцитома.

37. Перечислите основные компоненты синдрома МЭН 2 типа?

1. медуллярный рак щитовидной железы
2. первичный гиперпаратиреоз
3. феохромоцитома
4. фолликулярный рак щитовидной железы.

38. Перечислите характеристики синдрома МЭН 4 типа

1. компонентами синдрома МЭН-4 могут быть опухоли встречающиеся при МЭН 1 2А и 2В типов
2. опухоли при синдроме МЭН-4 характеризуются крайне агрессивным течением
3. причиной развития являются мутации гена CDKN1B
4. является самым редким видом синдромов МЭН.

39. Профилактическая тиреоидэктомия может выполняться

1. при синдроме МЭН 1 типа
2. при синдроме МЭН 2А типа
3. при синдроме МЭН 2В типа
4. при синдроме МЭН 4 типа.

40. С какого возраста проводится обследование на наличие феохромоцитомы пациентам с мутацией гена RET?

1. ежегодно с 10-летнего возраста
2. ежегодно с 15-летнего возраста
3. ежегодно с 30-летнего возраста
4. ежегодно с 5-летнего возраста.

41. У каких пациентов нужно проводить скрининг мутаций в гене MEN1?

1. при манифестации первичного гиперпаратиреоза после 40 лет
2. у всех родственников пациента с верифицированной генетической мутацией MEN1
3. у пациентов с множественными опухолями околощитовидных желез
4. у пациентов с множественными панкреатическими опухолями.

42. Что характеризует первичный гиперпаратиреоз при синдроме МЭН 2 типа?

1. зачастую протекает бессимптомно
2. обычно возникает солитарная аденома
3. развивается в молодом возрасте
4. развивается крайне редко.

43. Что характеризует первичный гиперпаратиреоз при синдроме МЭН-1?

1. более тяжелое течение
2. одновременное поражение всех паращитовидных желез
3. развитие в пожилом возрасте
4. частое возникновение рецидива после лечения.

44. Что характеризует семейную форму медуллярного рака щитовидной железы?

1. отсутствие признаков наличия феохромоцитомы у пациентов
2. характеризуется более злокачественным течением по сравнению с синдромом Сиппла
3. характеризуется более поздним возрастом манифестации по сравнению с синдромом Сиппла
4. характеризуется мультифокальностью.

45. Что характерно для нейроэндокринных опухолей при синдроме МЭН-1?

1. всегда являются злокачественными
2. имеют малые размеры
3. имеют мультицентрический рост
4. развиваются в детском возрасте.