Тест НМО с ответами по теме «Опсоклонус-миоклонус синдром при нейробластоме» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В основе развития синдрома опсоклонус-миоклонус у пациентов с нейробластомой лежит

1. аутоиммунный механизм
2. инвазивный рост опухоли в структуры головного мозга
3. секреция биологически активных веществ опухолевыми клетками.

2. В случае подтверждения диагноза ОМС и отсутствия нейрогенной опухоли при проведении онкологического скрининга, повторное проведение данного скрининга рекомендуется со следующей частотой

1. 12 мес
2. 3 мес
3. 4 мес
4. 6 мес.

3. В случае подтверждения диагноза ОМС и отсутствия нейрогенной опухоли при проведении онкологического скрининга, проведение данного скрининга рекомендуется в течение следующего периода времени

1. 12 мес
2. 18 мес
3. 24 мес
4. 6 мес.

4. Возрастной пик заболеваемости НБ ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус

1. 18 мес.
2. 60-72 мес
3. Старше 120 мес
4. дети первого года жизни
5. дети первых 6 мес. жизни.

5. Выполнение морфологического исследования пунктата костного мозга у пациента с НБ, ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус показано:

1. Только при МЙБГ-позитивной опухоли
2. Только при высоких значениях онкомаркеров
3. не показано.

6. Какие стадии заболевания наиболее часто устанавливаются у пациента с нейробластомой и синдромом опсоклонус миоклонус?

1. 1-2
2. 3-4
3. 4S
4. распределение по стадиям не отличается от пациентов с НБ без ОМС.

7. Какой из указанных ниже цитостатических препаратов может использоваться в терапии неврологических нарушений при ОМС?

1. Винкристин
2. Ифосфамид
3. Метотрексат
4. Циклофосфамид.

8. Какой неврологический симптом не является диагностическим критерием синдрома опсоклонус миоклонус?

1. Атаксия
2. Мидриаз
3. Миоклонии
4. Опсоклонус.

9. Какой тип опухоли не характерен для пациентов с паранеопластическим ОМС?

1. Ганглионейробластома
2. Ганглионейрома
3. Нейробластома
4. Рабдомиосаркома.

10. Критерии постановки диагноза при нейробластоме

1. выявление атипичных клеток в костном мозге
2. гистологическое исследование
3. гистологическое исследование и/или выявление атипичных клеток в костном мозге и повышение уровня метаболитов катехоламинов мочи
4. повышение уровня специфических онкомаркеров и клиническая симптоматика.

11. Наиболее информативный метод визуализации для выявления нейрогенной опухоли при синдроме опсоклонус-миоклонус

1. КТ/МРТ
2. Рентгенография
3. Сцинтиграфия с МЙБГ
4. УЗИ органов брюшной полости.

12. Наиболее частая анатомическая локализация нейробластомы, ассоцированной с ОМС:

1. забрюшинно внеорганно (паравертебрально)
2. заднее средостение
3. малый таз
4. надпочечник
5. шея.

13. Наиболее частые области метастазирования при нейробластоме, ассоцицированной с ОМС:

1. ЦНС
2. легкие
3. метастазы выявляются крайне редко
4. региональные лимфатические узлы.

14. Наиболее частый паранеопластический синдром при нейробластоме

1. гангренозная пиодермия
2. миастанический синдром Ламберта-Итона
3. синдром гиперкортицизма
4. синдром опсоклонус-миоклонус.

15. Наличие синдрома опсоклонус-миоклонус у пациента с нейробластомой локализованной стадией, стратифицированного в группу наблюдения, трактуется как

1. жизнеугрожающее состояние не требующее проведение полихимиотерапи
2. жизнеугрожающее состояние требующее проведение полихимиотерапи
3. не имеющее клинического значения состояние
4. паранеопластический синдром требующий терапии по протоколу лечения синдрома опсоклонус-миоклонус.

16. Особенности гистологической картины НБ, ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус

1. отмечено преобладание более дифференцированных гистологических подтипов
2. чаще встречается низкодифференцированная НБ с высоким МКИ
3. чаще встречается низкодифференцированная НБ с низким МКИ.

17. Паранеопластический синдром - это

1. ни одно из определений не подходит
2. синдром обусловленный компрессионным воздействием первичной опухоли на окружающие органы и ткани
3. синдром обусловленный метастазами солидной опухоли но проявляющийся в отдалении от первичной опухоли
4. синдром обусловленный опосредованным действием опухолевых клеток на метаболизм иммунитет и регуляторные системы организма и проявившийся в отдалении от опухоли и ее метастазов.

18. Подходы к терапии у пациентов с нейробластомой, ассоциированной с синдромом опсоклонус-миоклонус

1. лечение не проводится так как опухоль имеет небольшие размеры
2. терапия в зависимости от группы риска
3. терапия кортикостероидами
4. только хирургическое вмешательство.

19. Подходы к хирургическому вмешательству в случае выявления опухолевого образования у пациента с синдромом опсоклонус-миоклонус

1. использование только открытого хирургического доступа
2. оперативное вмешательство не выполнятся
3. определение показаний к проведению малоинвазивного хирургического вмешательства
4. только после купирования неврологической симптоматики.

20. Показания для проведения сцинтиграфии с МЙБГ у пациентов с синдром опсоклонус-миоклонус

1. После выполнения КТ/МРТ
2. После выполнения УЗИ и рентгенографии
3. в случае выявления объемного образования по данным других визуализационных методов
4. при появление любых неврологических признаков.

21. Показатели общей выживаемости у пациента с нейробластомой, ассоциированной с синдромом опсоклонус-миоклонус

1. 60%
2. 90%
3. Менее 10%
4. Менее 50%.

22. При гистологическом исследовании ткани НБ у пациентов с ОМС характерным является инфильтрация следующими клетками

1. Лимфоциты
2. Нейрофилы
3. Эозинофилы
4. Эритроциты.

23. С целью оценки метаболической активности небольших по размеру нейрогенных опухолей при выполнении сцинтиграфии с МЙБГ проводится следующая методика

1. Оценка как планарных изображений так и изображений полученных при ОФЭКТ
2. Оценка только изображений полученных при ОФЭКТ
3. Оценка только планарных изображений
4. ПЭТ/КТ.

24. Специалист, осуществляющий ведение пациента с диагнозом опсоклонус-миоклонус

1. детский онколог
2. мультидисциплинарная команда с включением врача детского онколога
3. невролог
4. окулист невролог.

25. Укажите какой из указанных постулатов является неверным

1. в большинстве случаев НБ выявляется после дебюта неврологической симптоматики ОМС
2. в единичных случаях возможно внутриутробное развитие ОМС при врожденной НБ
3. в единичных случаях возможно развитие ОМС при развитии рецидива НБ
4. в редких случаях возможно развитие ОМС после выявления нейрогенной опухоли.

26. Укажите этиологию синдрома опсоклонус-миоклонус у детей

1. Идиопатический
2. Параинфекционный
3. Паранеопластический.

27. Частота встречаемости синдрома опсоклонус-миоклонус при нейробластоме

1. 10-20%
2. 2-3%
3. 50%
4. 90%.

28. Частота выявления неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена MYCN) при НБ ассоциированной с синдром опсоклонус-миоклонус

1. 5-10%
2. 50%
3. 80%
4. 90%.