Тест НМО с ответами по теме «Диагностика и лечение волосатоклеточного лейкоза» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Атипичные проявления волосатоклеточного лейкоза

1. анемия
2. аутоиммунные осложнения
3. висцеральная лимфаденопатия
4. глубокая нейтропения
5. моноклональная секреция.

2. В каких случаях применяется неклассическая (дробная) схема терапии кладрибином?

1. возраст> 65 лет
2. некупируемая терапией альфа-интерфероном лейкопения
3. почечная недостаточность (СКФ <15 мл/мин).

3. В каком году волосатоклеточный лейкоз был выделен в отдельную нозологию?

1. в 1938 году
2. в 1958 году
3. в 1965 году
4. в 1999 году.

4. В чем заключается преимущество поэтапной терапии волосатоклеточного лейкоза интерфероном и кладрибином?

1. высокая эффективность - до 50% общего ответа
2. отсутствие гриппоподобного синдрома
3. профилактика миелотоксического агранулоцитоза после терапии кладрибином
4. профилактика риска развития тяжелых инфекций после терапии кладрибином.

5. Вовлечение костного мозга при волосатоклеточном лейкозе

1. всегда
2. не является определяющим критерием
3. редко.

6. Волосатоклеточный лейкоз по классификации МКБ-10 относится к

1. С80.4
2. С81.2
3. С90.0
4. С91.4.

7. Дифференциальную диагностику волосатоклеточного лейкоза следует проводить с

1. инфекционным мононуклеозом
2. лимфомой Ходжкина
3. лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки
4. острым лимфобластным лейкозом.

8. Иммунофенотип лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе

1. CD19 CD20 (high) CD22 CD103 CD11с CD25 FMC7 sIg
2. CD19 CD20 CD22- CD103- CD11с CD25 FMC7СD23-СD5
3. CD19- CD20 CD22 CD103 CD11с CD25- FMC7CD23CD5.

9. К какому классу относится вемурафениб?

1. алкилирующий агент
2. ингибитор BRAF-киназы
3. ингибитор протеасом.

10. Какие препараты показаны в лечении волосатоклеточного лейкоза?

1. аналоги пуринов
2. моноклональные антитела к CD20
3. стероидные гормоны.

11. Критерии диагноза волосатоклеточного лейкоза

1. > 5% «ворсинчатых» лф в крови и/или костном мозге TRAP-положительная реакция лимфоцитов характерный ИФТ (CD19 CD20 (high) CD22 CD103 CD11с CD25 FMC7 sIg CD5- CD23- CD10-) наличие мутации BRAF
2. наличие «ворсинчатых» лимфоцитов в любом количестве в крови и/или к/м рыхлая инфильтрация к/м спленомегалия
3. цитопения лимфопения.

12. Критерий рецидива волосатоклеточного лейкоза

1. идентификация «волосатых» клеток в крови и/или костном мозге
2. появление высокой лихорадки
3. появление лейкоцитоза >15 тыс/мкл.

13. Морфологическое отличие лимфоцитов при вариантной форме волосатоклеточного лейкоза — это наличие

1. 1-2 нуклеол в ядре
2. базофильных включений в цитоплазме
3. сегментированного ядра.

14. Наиболее характерная мутация у больных с волосатоклеточным лейкозом

1. MYD88
2. V600E в гене BRAF
3. транслокация с вовлечением гена MLL.

15. Недостатки терапии альфа-интерфероном в монорежиме

1. длительность лечения
2. невозможность лечения в амбулаторном режиме
3. неизбежные глубокие цитопении на фоне лечения
4. неустойчивый ответ при отмене
5. плохая переносимость.

16. Обязательный спектр диагностических исследований при волосатоклеточном лейкозе

1. общий анализ крови и мочи УЗИ брюшной полости рентгенография легких
2. общий анализ крови морфология и гистология костного мозга цитохимия иммунофенотипирование молекулярно-генетическое исследование УЗИ
3. общий и биохимический анализ крови иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи
4. цитогенетическое исследование периферической крови рентгенография костей скелета.

17. Оптимальное сочетание препаратов в терапии вариантной формы волосатоклеточного лейкоза

1. альфа-интерферон кладрибин
2. кладрибин ритуксимаб
3. монотерапия кладрибином.

18. Основным препаратом в лечении всех пациентов c волосатоклеточным лейкозом является

1. вемурафениб
2. кладрибин
3. ритуксимаб.

19. Показания к лечению волосатоклеточного лейкоза

1. B-симптомы периферическая и висцеральная лимфаденопатия
2. анемия лейкоцитоз >100 тыс/мкл бластоз
3. массивная спленомегалия частые инфекции
4. симптомная цитопения.

20. Показания к спленэктомии

1. гепатомегалия
2. массивная спленомегалия в сочетании с выраженной лимфоидной инфильтрацией к/м
3. тяжелый сепсис в дебюте заболевания
4. цитопения усиливающая на фоне терапии в сочетании с массивной спленомегалией.

21. При наличии моноклональной секреции в первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику с

1. MGUS
2. МДС
3. болезнью Вальденстрема
4. первичным миелофиброзом.

22. При подозрении на вариантную форму волосатоклеточного лейкоза следует проводить дифференциальный диагноз с

1. апластической анемией
2. диффузной мелкоклеточной В-клеточной лимфомой красной пульпы селезенки
3. инфекционным мононуклеозом
4. лимфомой из клеток зоны мантии.

23. Применение вемурафениба показано

1. в первой линии у молодых пациентов
2. при вариантной форме ВКЛ
3. при резистентном течении ВКЛ.

24. Противопоказанием к началу терапии аналогами пуринов у пациентов с волосатоклеточным лейкозом является

1. агранулоцитоз
2. массивная спленомегалия
3. тяжелая артериальная гипертензия.

25. Составляющие клинической триады волосатоклеточного лейкоза

1. анемия
2. лифоцитоз
3. периферическая лимфаденопатия
4. спленомегалия
5. цитопения.

26. Тактика терапии в позднем рецидиве волосатоклеточного лейкоза

1. альфа-интерферон кладрибин
2. кладрибин ритуксимаб
3. монотерапия ритуксимабом в течение 2-х месяцев.

27. Типичная цитохимическая реакция клеток-субстрата волосатоклеточного лейкоза

1. MPO-положительная реакция лимфоцитов
2. TRAP-положительная реакция лимфоцитов
3. положительная реакция с суданом черным.

28. Факторы неблагоприятного прогноза, увеличивающие вероятность раннего рецидива волосатоклеточного лейкоза

1. аберрантный фенотип
2. возраст <45 лет
3. лимфаденопатия
4. нейтропения и агранулоцитоз в дебюте
5. панцитопения.

29. Характерная морфология лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе

1. крупные клетки с округлым ядром и тонкими выростами-«волосками» цитоплазмы
2. крупные неправильной формы с сегментированным ядром
3. мелкие клетки с неправильной формой ядра
4. мелкие клетки с округлым ядром и узкой цитоплазмой.

30. Характерно для вариантной формы волосатоклеточного лейкоза

1. гепатоспленомегалия висцеральная лимфаденопатия
2. лейкопения лимфоцитоз отсутствие экспрессии CD103
3. лейкоцитоз и абсолютный лимфоцитоз отсутствие моноцитопении отсутствие мутации V600E в гене BRAF отсутствие экспрессии CD25 при наличии экспрессии CD11c CD103 FMC7
4. цитопения экспрессия CD103 CD23 и CD5.