Тест НМО с ответами по теме «Аутоиммунные энцефалиты у детей и подростков» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. АТ к мембранным и синаптическим АГ оказывают повреждающее действие на нервную клетку через

1. нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран
2. активацию цитотоксического Т-клеточного механизма
3. путем непосредственного контакта с антигеном.

2. Антитела к внутриклеточным антигенам вызывают повреждение путем

1. активации цитотоксического Т-клеточного механизма
2. нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран
3. непосредственного контакта с антигеном.

3. Аутоиммунный энцефалит характеризуется

1. иммуно-опосредованной природой
2. энцефалопатиями ассоциированными с АТ к нейронам/их синапсам
3. инфекционной этиологии
4. аутоиммунными нейронопатиями.

4. Внутриклеточные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам

1. цитоплазмы и ядра нейрона
2. оболочек головного мозга
3. мембран нейронов и синапсов.

5. Выберите неврологические симптомы, характерные для стволового энцефалита

1. генерализованные тонико-клонические судороги
2. нарушение поведения
3. межъядерная офтальмоплегия
4. поражение ядер глазодвигательных нервов
5. снижение кратковременной памяти.

6. Гипоталамическая дисфункция при лимбическом энцефалите может проявляться

1. гиперсомнией
2. оболочечными симптомами
3. гипертермией
4. эндокринными нарушениями
5. угнетением сознания
6. сноговорением.

7. Двигательные нарушения у пациента с опсоклонус-миоклонус синдромом характеризуются наличием

1. мелкоамплитудных мышечных подергиваний
2. спастического пареза
3. периферического пареза
4. атаксии
5. оптического неврита
6. саккад глаз.

8. Для длительной иммуносупрессивной терапии применяют

1. митоксантрон
2. преднизолон
3. азатиоприн
4. микофенолатамофетил.

9. Заболеваемость аутоиммунным энцефалитом составляет

1. 05 случая на 100 000 человек в год
2. 20 случая на 100 000 человек в год
3. 12 случая на 100 000 человек в год
4. 30 случая на 100 000 человек в год.

10. Из нижеперечисленных антител выберите антитела к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны

1. LGI 1/VGKC
2. Glycine R
3. CASPR2
4. CV2 (CRMP5)
5. Ma2 (Ta)
6. Glycine R
7. Ma2 (Ta)
8. Amphiphysin.

11. Из нижеперечисленных антител выберите антитела к антигенам цитоплазмы и ядра

1. АТ к Yo (PCA1)
2. АТ к GABA R
3. АТ к AMPAR
4. АТ к Hu (ANNA1)
5. АТ к Ri (ANNA2)
6. АТ к NMDAR.

12. Из нижеперечисленных симптомов выберите симптомы, характерные для продромальной стадии анти-NMDAR энцефалита

1. психоз
2. легкий катаральный синдром
3. головная боль
4. лихорадка
5. орофациальные дискинезии.

13. Какие клинические симптомы наиболее характерны для лимбического энцефалита?

1. менингеальные симптомы
2. изменение настроения и поведения пациента
3. амавроз
4. ухудшение и потеря кратковременной памяти
5. психоз со зрительными или слуховыми галлюцинациями.

14. Клиническая картина анти-NMDAR-энцефалита включает

1. ухудшение памяти
2. менингеальные симптомы
3. психические расстройства (тревога возбуждение странное поведение галлюцинации бред дезорганизованное мышление)
4. дискинезии: орофациальные хореоатетоидные движения
5. угнетение сознания ступор с кататонией
6. полиневритический синдром.

15. Лимбический энцефалит обусловлен локализацией патологического процесса в

1. гипоталамусе
2. теменной доле больших полушарий головного мозга
3. гиппокампе
4. мозжечке
5. поясной извилине.

16. Наиболее часто при аутоиммунных поражениях нервной системы антигены локализуются

1. на мембранах нейронов и синапсов
2. в цереброспинальной жидкости
3. оболочках головного мозга
4. внутри нейронов (в цитоплазме или ядре).

17. Не моторные проявления у пациента с опсоклонус-миоклонус синдромом характеризуются

1. бессонницей
2. нарколепсией
3. эпилептическими приступами
4. вспышками гнева
5. раздражительностью.

18. Опсоклонус-миоклонус синдром чаще встречается в возрастном периоде

1. взрослом
2. младенческом
3. пубертатном
4. новорожденности
5. школьном
6. раннем детском.

19. Паранеопластический анти-CRMP5 энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто с

1. опухолями зародышевых клеток яичек
2. тимомой
3. раком молочной железы
4. мелкоклеточной карциномой легких.

20. Паранеопластический анти-Hu энцефаломиелит у детей характеризуется

1. рефрактерными эпилептическими приступами
2. снижением когнитивных функций
3. благоприятным течением
4. чувствительностью к иммунотерапии.

21. Паранеопластический анти-Ma2 энцефалит наиболее часто ассоциирован с

1. раком молочной железы
2. мелкоклеточной карциномой легких
3. опухолями зародышевых клеток яичек.

22. Паранеопластический анти-NMDAR энцефалит у подростков ассоциирован часто с

1. раком молочной железы
2. тератомой яичника
3. мелкоклеточной карциномой легких
4. тимомой.

23. Паранеопластический неврологический синдром развивается

1. неврологический синдром связан с дислокацией опухоли (сдавлением неврологических структур)
2. задолго до выявления опухоли
3. в дебюте клинического проявления опухоли.

24. Паранеопластический энцефалит наиболее часто может проявляться

1. лимбическим энцефалитом
2. энцефаломиелитом
3. стволовым энцефалитом
4. острым некротическим энцефалитом.

25. Поверхностные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам

1. мембран нейронов и синапсов
2. цитоплазмы или ядра нейрона
3. оболочек головного мозга.

26. При анти-NMDAR-энцефалите в цереброспинальной жидкости пациента могут выявлять

1. наличие олигоклональных полос IgG
2. нейтрофильный плеоцитоз
3. лимфоцитарный плеоцитоз
4. повышение белка (<100 мг/дл)
5. повышенный уровень глюкозы.

27. При аутоиммунных энцефалитах в качестве 1-ой линии терапии применяют

1. внутривенный иммуноглобулин
2. плазмаферез
3. метилпреднизолон
4. циклофосфамид
5. ритуксимаб.

28. При аутоиммунных энцефалитах в качестве 2-й линии терапии применяют

1. циклофосфамид
2. ритуксимаб
3. внутривенный иммуноглобулин
4. плазмаферез
5. метилпреднизолон.

29. При аутоиммунных энцефалитах внутривенный иммуноглобулин назначают в дозе

1. 03 гр/кг на курс (1-2 дня)
2. 1 гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день - 3 дня
3. 2 гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день е/д - 5-7 дней.

30. При аутоиммунных энцефалитах метилпреднизолон назначают детям в дозе

1. 10 мг/кг веса/сутки
2. 20 мг/кг веса/сутки но не более 1 грамма в сутки
3. 5 мг/кг веса/сутки
4. 40 мг/кг веса/сутки.

31. При лимбическом энцефалите на МРТ головного мозга выявляются

1. на Т2 ВИ/FLAIR - одно - или двусторонние гиперинтенсивные очаги в медио-базальных отделах височной доли
2. на Т2 ВИ/FLAIR – двусторонние гиперинтенсивные очаги крупных размеров в больших полушариях головного мозга
3. на Т1 ВИ – контрастпозитивные очаги в полушариях большого мозга и мозжечке.

32. При наличии клинических проявлений паранеопластического неврологического синдрома и не обнаружении опухоли на данный момент, регулярный онкопоиск необходимо проводить в течение

1. 12 месяцев
2. 5-ти лет
3. 2-х лет
4. 6 месяцев.

33. При паранеопластическом аутоиммунном энцефалите аутоиммунный ответ инициируется

1. непосредственным воздействием метастазов опухоли
2. непосредственным воздействием опухоли
3. антигенами опухолевых клеток.

34. При симптоматической терапии синдрома скованного человека применяют

1. глицин
2. баклофен
3. тизанидин
4. церебролизин
5. бензодиазепины.

35. Распространенность аутоиммунного энцефалита составляет

1. >10 на 100 000 человек
2. 1 на 100 000
3. 5 на 100 000
4. >20 на 100 000 человек.

36. Синдром скованного человека ассоциирован с антителами к

1. NMDAR
2. LGI1/VGKC
3. GAD65
4. амфифизину
5. GlyR.

37. Синдром скованного человека характеризуется

1. болезненными мышечными спазмами в дистальных мышцах конечностей
2. прогрессирующей ригидностью мышц
3. спастическим гипертонусом в мышцах конечностей
4. диффузной мышечной гипотонией
5. болезненными мышечными спазмами в аксиальных мышцах туловища и проксимальных мышцах конечностей.