| № п/п | Наименование модулей, тем, разделов практики | Содержание | Коды формируемых компетенций |
|---|
| 1 | Модуль 1. Общие вопросы неврологии |
| 1.1 | Оказание медицинской помощи пациентам с заболеваниями нервной системы в Российской Федерации | Основы законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан, защите персональных данных пациентов и сведений, составляющих врачебную тайну. Государственная политика в области охраны здоровья населения. Нормативные правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи населению, включая порядки оказания медицинской помощи пациентам с заболеваниями нервной системы. Клинические рекомендации по профилю «неврология». Структура неврологической службы, организация неврологической помощи, неврологические центры и специализированные отделения: функции, взаимодействие и маршрутизация пациентов. Телемедицина в неврологии. Оценка качества оказания медицинской помощи с использованием основных медико-статистических показателей. Порядок организации медицинских осмотров и диспансеризации пациентов с заболеваниями нервной системы различных возрастных групп. Основные нормативные правовые акты, регламентирующие деятельность медицинских организаций и медицинских работников в сфере оборота наркотических средств и психотропных веществ. Основные нормативные правовые акты, регламентирующие экспертизу временной нетрудоспособности и проведение медико-социальной экспертизы. | ПК-1, ПК-2, ПК-6, ПК-7 |
| 1.2 | Строение и развитие нервной системы. Топическая диагностика заболеваний нервной системы | Анатомия нервной системы. Морфофункциональные особенности нервной системы – нейрон, глия, нервное волокно, рефлекторная дуга. Онтогенез нервной системы. Анатомо-физиологические особенности детского возраста. Врожденные пороки развития нервной системы. Механизмы нейропластичности головного мозга. Кровоснабжение головного мозга. Кровоснабжение спинного мозга. Строение ликворопроводящих путей. Цереброспинальная жидкость. Нарушения ликвородинамики. Гидроцефалия. Анатомо-функциональные и возрастные особенности строения центрального и периферического моторного нейрона. Организация произвольных движений. Строение, функционирование, регуляция мышечного тонуса. Гамма-система. Надсегментарные уровни регуляции мышечного тонуса. Двигательный путь. Строение и синдромы поражения. Клинические проявления поражения центрального и периферического моторного нейрона на различных уровнях. Основные заболевания, приводящие к поражению центрального и (или) периферического моторного нейрона. Анатомо-функциональные особенности экстрапирамидной системы. Строение и основные связи экстрапирамидной системы. Участие в организации движений, мышечного тонуса, стереотипных автоматизированных движений. Синдром поражения стриарной системы. Виды гиперкинезов. Примеры заболеваний. Синдром поражения паллидо-нигральной системы. Основные синдромы и причины поражения экстрапирамидной системы (акинетико-ригидный синдром, гиперкинетический синдром). Примеры заболеваний. Анатомо-функциональные особенности мозжечка. Проводящие пути (афферентные и эфферентные связи). Основные синдромы и причины поражения мозжечка. Симптомы и синдромы поражения полушарий и червя мозжечка. Варианты атаксий. Методы исследования. Примеры заболеваний. Анатомо-функциональные особенности строения ствола головного мозга (ножки мозга, варолиев мост, продолговатый мозг). Анатомо-функциональные особенности строения двигательных, чувствительных и смешанных черепных нервов. Обонятельный нерв: строение и функция, методы исследования, синдромы поражения Примеры заболевание. Зрительный нерв: строение и функция, методы исследования, примеры заболеваний. Гемианопсии (гомонимные и гетеронимные). Система глазодвигательных нервов (глазодвигательный, блоковый и отводящий). Строение, синдромы поражения. Методы исследования. Иннервация взора. Тройничный нерв. Строение, методы исследования и синдромы поражения. Лицевой нерв. Строение и функция, методы исследования, синдромы поражения на различных уровнях. Вестибулокохлеарный нерв. Строение, функция, синдромы поражения. Бульбарная группа нервов, строение и функции, методы обследования. Бульбарный и псевдобульбарный паралич. Примеры заболеваний. Альтернирующие параличи. Виды чувствительности. Виды рецепторов. Экстерорецептивная, проприоцептивная и интерорецептивная, сложные виды чувствительности (стереогноз, дискриминационная чувствительность, двухмерно-пространственное чувство и кинестетическое чувство). Анатомо-функциональные особенности строения органов чувств. Анатомо-функциональные особенности проводящих путей глубокой и поверхностной чувствительности. Методы исследования поверхностной и глубокой чувствительности. Синдромы поражения на различных уровнях нервной системы. Количественные и качественные расстройства чувствительности. Типы распределения чувствительных расстройств (корковые, проводниковые, сегментарные, корешковый, невральный и полиневритический). Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Боль. Местная, проекционная, отраженная. Зоны Захарьина-Геда. Хроническая боль. Каузалгия. Фантомная боль. Основные причины расстройств чувствительности. Примеры заболеваний. Вегетативная нервная система. Основные структуры вегетативной нервной системы. Сегментарный и надсегментарный аппарат. Анатомо-функциональные особенности вегетативной нервной системы. Гипоталамус и гипофиз как центры интеграции вегетативной деятельности. Методы исследования вегетативной нервной системы. Основные синдромы нарушения вегетативной регуляции. Анатомо-функциональные особенности строения коры больших полушарий. Гнозии, праксии. Речь и ее расстройства у взрослых и детей. Основные виды нарушений высших корковых функций: афазии, алексии, аграфии, апраксии, агнозии, нарушения схемы тела. Основные заболевания, приводящие к расстройству высших корковых функций. Нейропсихологическое тестирование. Строение и синдромы поражения периферической нервной системы на различных уровнях. Нейропатии, плексопатии, мотосенсорные полинейропатии. Методы исследования, примеры заболеваний. | ПК-1, ПК-5 |
| 1.3 | Методы фундаментальных и диагностических исследований в неврологии | Методика неврологического осмотра пациентов различного возраста. Особенности осмотра детей. Роль дополнительных методов исследования в диагностике заболеваний нервной системы. Лабораторные методы диагностики заболеваний нервной системы: биохимические исследования, иммунологические исследования, исследование ликвора, патоморфологические и гистологические исследования (биопсия мышц, нервов, кожи, мозга). Инструментальные методы диагностики заболеваний нервной системы, методы структурной и функциональной нейровизуализации: компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, специализированные протоколы магнитно-резонансной томографии (трактография, магнитно-резонансная спектроскопия), позитронно-эмиссионная томография, магнитно-резонансная ангиография и компьютерная томографическая ангиография, церебральная ангиография. Ультразвуковая диагностика: ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, транскраниальная допплерография, ультразвуковое исследование периферических нервов и мышц. Нейрофизиологические методы: электроэнцефалография, электронейромиография (стимуляционная, игольчатая) электромиография, вызванные потенциалы. Люмбальная пункция. Генетические методы диагностики: молекулярно-генетические исследования (секвенирование, полимеразная цепная реакция), изучение генома человека. Роль дезоксирибонуклеиновой кислоты и рибонуклеиновой кислоты в передаче наследственной информации. Основные методы диагностики наследственных заболеваний. Моногенные наследственные заболевания. Заболевания с наследственной предрасположенностью (мультифакториальные заболевания). Нейропсихологическое тестирование. Психометрические шкалы и опросники. | ПК-1, ПК-5 |
| 1.4 | Промежуточная аттестация по модулю 1 | Контроль результатов обучения в рамках освоения тем 1.1-1.3. | ПК-1, ПК-2, ПК-5, ПК-6, ПК-7 |
| 2 | Модуль 2. Специальные вопросы неврологии |
| 2.1 | Частные неврологические синдромы | Болевые синдромы. Классификация, клиника и диагностика головных и лицевых болей. Причины односторонних и двусторонних болей и парестезий в области языка. Боли в спине и ноге: классификация в зависимости от причин (вертеброгенные, невертеброгенные, миофасциальные, психогенные), классификация в зависимости от топографии (в верхней, средней частях спины, в поясничной области, бедре, колене, стопе). Основные причины генерализованных и локальных миалгий. Лечение острой и хронической боли. Вегетативные синдромы. Основные типы вегетативных пароксизмов: психовегетативные, соматовегетативные, ятрогенные. Диагностические критерии вегетативных кризов. Понятие, классификация и диагностика синкопальных состояний. Семиотика гипоталамо-гипофизарной дисфункции, клинические синдромы при повреждении различных областей гипоталамуса и гипофиза, клинические критерии гипоталамического синдрома. Основные причины нейрогенной гипертермии. Нейрогенные нарушения мочеиспускания: церебральные причины, спинальные причины, периферические причины, диссинергические и рефлекторные нарушения, ятрогенные нарушения, психогенные расстройства. Синдром периферической вегетативной недостаточности: клинические синдромы, классификация в зависимости от причин, параклиническая диагностика. Синдромы, ассоциированные с анте-, пери- и неонатальным поражением центральной нервной системы и нарушением развития. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия: определение, эпидемиология, классификация, клинические проявления, параклиническая диагностика и подходы к терапии. Энцефалопатии развития: определение, классификация, клинические проявления, параклиническая, в том числе генетическая, диагностика, подходы к терапии. Детский церебральный паралич: причины, определение, классификация, клинические проявления, параклиническая, в том числе генетическая, диагностика, подходы к терапии. Нарушения поведения (синдром дефицита внимания и гиперактивности, расстройство аутистического спектра): причины, клинические проявления, диагностика, подходы к терапии. Пороки головного и спинного мозга: причины, классификация, клиника, диагностика. Синдром неонатального гипотонуса: клинические проявления, классификация в зависимости от причин, диагностический и дифференциально-диагностический алгоритм, подходы к терапии. Неврологические синдромы при соматических заболеваниях и интоксикациях. Неврологические проявления гипер- и гипогликемии. Неврологические осложнения терапии кортикостероидами. Неврологические осложнения, связанные с общей анестезией. Неврологические осложнения химиотерапии. Синдромы алкогольного поражения нервной системы. Диагностика и дифференциальная диагностика, определение прогноза. Функциональные неврологические расстройства. Психогенные двигательные расстройства: психогенные припадки, психогенные параличи, психогенные нарушения статики и ходьбы, психогенные гиперкинезы. Терминология, эпидемиология, клинические проявления, клинико-параклиническая диагностика и дифференциальная диагностика. Психогенные чувствительные расстройства: разбор клинических случаев, назначение диагностики и проведение дифференциальной диагностики. Психогенные нарушения голоса и речи: разбор клинических случаев, назначение диагностики и проведение дифференциальной диагностики. Нарушения сна. Классификация нарушений сна, возрастные аспекты нарушений сна. Инсомния: виды, клинические проявления, параклиническая диагностика. Нарушения дыхания, связанные со сном: виды, клинические проявления, параклиническая диагностика. Гиперсомния: виды, клинические проявления, параклиническая диагностика. Нарушения циркадного ритма сна и бодрствования: виды, клинические проявления, диагностика. Парасомнии: виды, клинические проявления, диагностика и дифференциальная диагностика. Двигательные расстройства, связанные со сном: виды, клинические проявления, диагностика и дифференциальная диагностика. Депрессия и тревога. Определение, классификация аффективных расстройств, эпидемиология, этиология и патогенез (биопсихосоциальная модель, нейробиологические аспекты, роль нейротрансмиттеров, генетические факторы), факторы риска. Клинические проявления депрессии и тревожных расстройств. Диагностика, диагностические критерии, психометрические шкалы. Дифференциальная диагностика с другими психическими расстройствами и органическими заболеваниями. Фармакотерапия (антидепрессанты, анксиолитики, нормотимики), психотерапия, немедикаментозные методы. Прогноз и реабилитация. | ПК-1, ПК-2, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.2 | Сосудистые заболевания головного и спинного мозга | Определение и классификация сосудистых заболеваний центральной нервной системы. Хронические нарушения мозгового кровообращения: дисциркуляторная энцефалопатия. Патогенез и морфология дисциркуляторной энцефалопатии. Стадии и клинические проявления дисциркуляторной энцефалопатии. Диагностика: магнитно-резонансная томография с использованием шкалы Fazekas, нейропсихологическое тестирование (MMSE, MoCA), ультразвуковая диагностика и лабораторные изменения. Лечение дисциркуляторной энцефалопатии. Эпидемиология инсульта и основные факторы риска. Регуляция церебрального кровообращения. Классификация инсультов по локализации в каротидном и вертебробазилярном бассейнах. Патогенетические подтипы ишемического инсульта по классификации TOAST: атеротромботический, кардиоэмболический, лакунарный и гемодинамический. Патофизиологические изменения при ишемическом инсульте, понятие пенумбры и диашиза. Инструментальные и лабораторные методы исследования при инсульте: нейровизуализация (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, компьютерно-томографическая перфузия, мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография), ультразвуковая диагностика (ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография), лабораторные изменения. Особенности этиологии и диагностики инсульта в молодом возрасте. Базисная терапия инсульта и нейрохирургические методы лечения. Дифференцированная терапия инсульта: тромболизис, антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, тромбоэкстракция. Реабилитация после инсульта, принципы нейрореабилитации, прогноз восстановления, отдаленные последствия инсульта, постинсультные когнитивные нарушения и спастичность, их диагностика и методы лечения. Профилактика цереброваскулярных заболеваний: первичная и вторичная профилактика инсульта, коррекция факторов риска и образа жизни. Геморрагический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговая гематома. Виды внутричерепных кровоизлияний: паренхиматозное, субарахноидальное, субдуральное. Основные причины и патогенез геморрагического инсульта. Дифференциальная диагностика ишемического и геморрагического инсульта. Инструментальные методы исследования при геморрагическом инсульте: нейровизуализация (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография), лабораторные изменения. Лечение геморрагического инсульта, нейрохирургические методы лечения, реабилитация после инсульта. Нарушение венозного кровообращения головного и спинного мозга. Анатомия венозного кровообращения мозга: поверхностные и глубокие вены головного мозга, венозные синусы твердой мозговой оболочки. Особенности венозного оттока спинного мозга. Физиология венозного кровотока: регуляция венозного давления и оттока, коллатеральное кровообращение и компенсаторные механизмы. Острые нарушения венозного кровообращения: тромбоз венозных синусов, венозные инфаркты мозга. Хронические нарушения венозного кровообращения: венозная энцефалопатия, хроническая венозная недостаточность спинного мозга. Тромбоз венозных синусов головного мозга: этиология и патогенез, причины тромбоза (инфекции, тромбофилии, аутоиммунные заболевания), механизмы нарушения венозного оттока. Клиническая картина тромбоза: очаговая неврологическая симптоматика, внутричерепная гипертензия (головная боль, отек диска зрительного нерва). Диагностика нарушения венозного кровоснабжения: инструментальные методы (магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная венография с признаками тромбоза и коллатералей, компьютерно-томографическая венография), лабораторная диагностика (коагулограмма, D-димер, маркеры воспаления). Лечение венозных тромбозов: медикаментозная терапия (антикоагулянты, тромболизис), эндоваскулярные вмешательства. Хроническая венозная недостаточность мозга: дисциркуляторная венозная энцефалопатия, роль венозного застоя в развитии когнитивных нарушений, магнитно-резонансные признаки (расширение вен, периваскулярный отек). Нарушения венозного кровообращения спинного мозга: спинальные вены и их связь с системой верхней полой вены, патологические изменения (спинальный венозный инфаркт, артериовенозные мальформации). Нарушения спинального кровообращения. Артериальное кровоснабжение спинного мозга: передняя и задние спинальные артерии, корешково-медуллярные артерии (артерия Адамкевича), зоны васкуляризации и критические участки кровоснабжения. Венозный отток: поверхностные и глубокие вены спинного мозга, их связь с системой верхней и нижней полой вены. Регуляция спинального кровотока. Классификация нарушений спинального кровообращения по типу поражения, по течению, по этиологии. Этиология и патогенез острой ишемии спинного мозга: тромбоз и эмболия артерий, гипоперфузия при аортальной патологии (расслоение, операции). Клиническая картина острой ишемии спинного мозга: синдромы поражения передней спинальной артерии (паралич, диссоциированная анестезия), артерии Адамкевича (нижний парапарез, тазовые нарушения). Диагностика острой ишемии спинного мозга: магнитно-резонансная томография с диффузионно-взвешенными изображениями (зона ограниченной диффузии), компьютерно-томографическая ангиография аорты. Геморрагические нарушения спинального кровообращения – гематомиелия: причины (травма, коагулопатии, артериовенозная мальформация), клиническая картина (острая боль, синдром Броун-Секара). Геморрагические нарушения спинального кровообращения – спинальное субарахноидальное кровоизлияние, дифференциальная диагностика с церебральным субарахноидальным кровоизлиянием. Диагностика геморрагического нарушения спинального кровообращения: магнитно-резонансная томография в режимах T2*/GRE (выявление крови), компьютерная томография. Хроническая недостаточность спинального кровообращения: дисциркуляторная миелопатия, патогенез (микроангиопатия, венозный застой), клиническая картина (прогрессирующий спастический парапарез). Возможности диагностики дисциркуляторной миелопатии: магнитно-резонансная томография. Дифференциальная диагностика с другими миелопатиями: компрессионные (опухоль, грыжа диска), воспалительные (поперечный миелит), ложные диагнозы (полиневропатии, синдром конского хвоста). Лечение нарушения спинального кровообращения: возможности восстановления перфузии при спинальном инфаркте, медикаментозная терапия (антикоагулянты, корректоры артериального давления, глюкокортикостероиды). Кровоизлияние в спинной мозг: возможности хирургической декомпрессии и эмболизация артериовенозной мальформации. Реабилитация пациентов со спинальным инсультом: кинезиотерапия, профилактика контрактур. Профилактика и прогноз для пациентов со спинальным инсультом: группы риска (аортальная патология, коагулопатии), прогностические факторы (уровень и объем поражения). Васкулиты. Наследственные заболевания, ассоциированные с пороками развития сосудов. Ангиоматозы. Определение и классификация васкулитов: первичные и вторичные васкулиты. Распространённость изолированных васкулитов центральной нервной системы. Роль аутоиммунных механизмов и инфекций. Первичные васкулиты центральной нервной системы: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) – патогенез и морфология, особенности поражения позвоночных артерий; изолированный ангиит центральной нервной системы – диагностические критерии, связь с амилоидной ангиопатией. Вторичные васкулиты: системные заболевания (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом; васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите), инфекционно-ассоциированные формы (вирус иммунодефицита человека-ассоциированная васкулопатия; нейроборрелиоз и сифилитический артериит). Диагностика васкулитов: инструментальные методы (магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография с признаками «чётки» и очагами ишемии; церебральная ангиография), лабораторная диагностика (маркеры воспаления, биопсия мягких мозговых оболочек). Лечение васкулитов центральной нервной системы: иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, циклофосфамид, ритуксимаб); плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины; осложнения терапии и мониторинг. Наследственные заболевания сосудов: церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (мутация NOTCH3, клиническая картина, магнитно-резонансная картина); церебральная аутосомно-рецессивная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (отличия от церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией, ген HTRA1); семейная амилоидная ангиопатия (мутации гена APP). Синдромы сосудистых мальформаций: наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – диагностические критерии, риск церебральных артериовенозных мальформаций; синдром Стерджа-Вебера – лицевые ангиомы и неврологические проявления. Сосудистые мальформации центральной нервной системы: классификация (артериовенозные мальформации, кавернозные ангиомы, телеангиэктазии); клинические проявления (эпилептические приступы, геморрагии, очаговая неврологическая симптоматика). Диагностика и лечение ангиоматозов: нейровизуализация (магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастом, ангиография, признаки «питающего сосуда» при артериовенозной мальформации); хирургические методы (эмболизация, радиохирургия); генетическое консультирование. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.3 | Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы | Менингиты. Определение, эпидемиология, варианты классификаций, клинические и лабораторно-инструментальные проявления, особенности у пациентов различных возрастных групп. Гнойные менингиты (первичные и вторичные), эпидемиология, клинические и лабораторные особенности, лечение, профилактика, принципы медицинской реабилитации. Серозные бактериальные менингиты, эпидемиология, клинические и лабораторные особенности, лечение и профилактика. Серозные вирусные менингиты, эпидемиология, клинические и лабораторные особенности, лечение и профилактика. Грибковые и протозойные менингиты, эпидемиология, клинические и лабораторные особенности, лечение и профилактика. Показания и противопоказания к проведению люмбальной пункции. Энцефалиты, определение, эпидемиология, классификация, клинические и лабораторно-инструментальные проявления, особенности у пациентов различных возрастных групп. Клещевой энцефалит, этиопатогенез, классификация, клинические проявления различных форм, диагностика, лечение, профилактика, исходы заболевания, реабилитационные мероприятия на различных стадиях. Герпетический энцефалит, этиопатогенез, классификация, клинические проявления различных форм, диагностика, лечение, профилактика, исходы заболевания, реабилитационные мероприятия на различных стадиях. Комариный энцефалит, этиопатогенез, классификация, клинические проявления различных форм, диагностика, лечение, профилактика, исходы заболевания, реабилитационные мероприятия на различных стадиях. Миелиты. Этиопатогенез, классификация, клинические проявления различных форм, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, профилактика, исходы, реабилитационные мероприятия на различных стадиях заболевания. Абсцессы головного мозга: этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, исходы, реабилитационные мероприятия на различных стадиях заболевания. Спинальные абсцессы, этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, реабилитационные мероприятия на различных стадиях заболевания. Поражения нервной системы при протозойных, грибковых и паразитарных заболеваниях. Токсоплазмоз головного мозга, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз. Нейрогельминтозы, этиологические варианты, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз, профилактика. Микотические поражения нервной системы, этиологические варианты, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз, профилактика. Поражения нервной системы при острых и хронических инфекционных заболеваниях. Клинические варианты поражения нервной системы при новой коронавирусной инфекции, особенности течения. Туберкулезное поражение нервной системы, этиопатогенез, классификация, клинические проявления различных форм, диагностика, лечение, профилактика, исходы заболевания, реабилитационные мероприятия на различных стадиях. Клещевой боррелиоз (Лайм-боррелиоз), этиопатогенез, классификация, клинические проявления различных форм, диагностика, лечение, профилактика, исходы заболевания, реабилитационные мероприятия на различных стадиях. Клинические варианты поражения нервной системы при герпетических инфекциях, кори, особенности течения. Поствакцинальные поражения нервной системы. Неотложные и критические состояния при нейроинфекциях у пациентов различных возрастных групп. Нейросифилис, патогенез, классификация, клинические проявления основных клинических форм, диагностика, лечение и профилактика. Эпидемиология ВИЧ-инфекции, патогенез поражения нервной системы. Клинические варианты ВИЧ-опосредованного поражения нервной системы, проявления, диагностика и лечение. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции, клинические варианты поражения, диагностика, подходы к терапии. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.4 | Заболевания периферической нервной системы | Строение периферических нервов и основные варианты их повреждения, эпидемиология, классификация и современные методы диагностики заболеваний периферической нервной системы. Мононевропатии, включая туннельные, множественные и мультифокальные невропатии, а также мультифокальная моторная невропатия: этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, дифференциальная диагностика, основные направления терапии и реабилитации. Анатомические особенности шейного, плечевого и пояснично-крестцового сплетений, клинические проявления плексопатий, методы диагностики, лечения и реабилитации. Поражения черепных нервов: невропатии глазодвигательной группы нервов (глазодвигательного, блокового, отводящего), тройничного и языкоглоточного нервов, а также поражения лицевого нерва (паралич Белла, синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя, синдром Рамсея-Ханта, клонический гемифациальный спазм): этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, дифференциальная диагностика, подходы к лечению и реабилитации. Полиневропатии: классификация, клинические проявления, диагностика, дифференциальная диагностика, основные направления лечения и реабилитации. Отдельные формы полиневропатий: синдром Гийена-Барре, хронические иммуноопосредованные, наследственные, дисметаболические полиневропатии и полиневропатии при экзогенных интоксикациях, включая лекарственно-индуцированные. Этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, дифференциальная диагностика, подходы к лечению и реабилитационным мероприятиям. Вертеброгенные поражения нервной системы: морфофункциональные особенности позвоночника в различные возрастные периоды, актуальность и классификация вертеброгенных заболеваний. Аномалии развития, деформации и травматические повреждения позвоночника, дегенеративно-дистрофические заболевания, включая остеохондроз, спондилогенные рефлекторные и компрессионные синдромы, плече-лопаточная периартропатия и миофасциальные болевые синдромы, а также первичные и метастатические опухолевые и воспалительные заболевания позвоночника. Этиопатогенез, клинические проявления, особенности диагностики, дифференциальная диагностики, подходы к терапии, реабилитации и показания к нейрохирургическому лечению. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.5 | Опухоли головного и спинного мозга. Сирингомиелия. Травмы головного, спинного мозга и периферических нервов | Классификация опухолей центральной нервной системы. Опухоли головного мозга. Особенности течения различных типов опухолей. Первичные (очаговые) симптомы. Вторичные симптомы опухолей головного мозга: внутричерепная гипертензия, отек и набухание, дислокация, вклинение (латеральное и аксиальное), нарушения мозгового кровообращения. Диагностика опухолей головного мозга (клиническая и параклиническая). Роль нейровизуализационных исследований. Первичные опухоли. Эпидемиология. Факторы риска. Профилактика. Классификация. Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы. Этиология и патогенез. Клиническая картина (местные симптомы, симптомы на отдалении, общемозговые симптомы). Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение (цель лечения, показания к госпитализации, медикаментозное лечение до операции, хирургическое лечение, показания к операции, типы операций, послеоперационное ведение, радиохирургия и радиотерапия, химиотерапия). Ведение больных после выписки. Трудоспособность больных после операции. Прогноз. Вторичные (метастатические) опухоли. Эпидемиология. Профилактика. Скрининг. Классификация. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение (лучевая терапия, химиотерапия, симптоматическое лечение, алгоритм лечения метастатических опухолей). Дальнейшее ведение. Прогноз. Опухоли спинного мозга. Классификация опухолей спинного мозга. Особенности течения различных опухолей. Клиника опухолей спинного мозга и прилежащих образований: корешково-оболочечные, проводниковые и сегментарные симптомы. Клиника опухолей различных отделов спинного мозга и конского хвоста. Диагностика опухолей спинного мозга (клиническая и параклиническая). Интрамедуллярные опухоли. Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли. Опухоли позвоночника (лимфома позвоночника, гигантоклеточная опухоль, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, хондросаркома, хордома, аневризматическая (аневризмальная) костная киста, тератома, миеломная болезнь (множественная миелома, миелома) и плазмоцитома, эозинофильная гранулема. Особенности течения интрамедуллярных опухолей и экстрамедуллярных опухолей (интра- и экстрадуральных). Диагностика клиническая и параклиническая (нейровизуализация, миелография, ликвородиагностика). Показания к операции. Типы операций. Хирургическое лечение. Лучевое и медикаментозное лечение, послеоперационное лечение. Прогноз. Сирингомиелия: основные формы. Терминология и виды полостей в спинном мозге. Этиологические факторы. Механизмы формирования. Классификация сирингомиелии. Патогенез. Клиническая и нейровизуальная диагностика сирингомиелии (клинические диагностические симптомы, магнитно-резонансная диагностика сирингомиелии, сочетанной с метаболическим кетоацидозом первого типа). Клиническая диагностика сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари первого типа. Течение сирингомиелии у взрослых и детей. Показания к операции, основные типы операций. Дальнейшее ведение. Реабилитация. Прогноз. Черепно-мозговая травма. Принципы классификации черепно-мозговой травмы. Легкая черепно-мозговая травма. Клиническая картина. Диагностика и лечение легкой черепно-мозговой травмы (нейрохирургические вмешательства, риск-факторы, исследования, первичное лечение пострадавших, клиническое наблюдение, судорожные приступы, переломы основания черепа, врачебное наблюдение). Тяжелая черепно-мозговая травма. Клиническая картина. Обследование пострадавших с тяжелой черепно-мозговой травмой при поступлении в отделение (нейровизуализация при тяжелой черепно-мозговой травме, рентгеновские методы диагностики, магнитно-резонансная томография головного мозга, ангиография, ультразвуковые исследования, перфузионные компьютерно-томографические и магнитно-резонансные исследования). Интенсивная терапия и нейромониторинг пострадавших с тяжелой черепно-мозговой травмой. Лечение внутричерепной гипертензии. Инфекционные осложнения у пострадавших с тяжелой черепно-мозговой травмой. Хирургическое лечение пострадавших с черепно-мозговой травмой (хирургическое лечение острых эпидуральных гематом, хирургическое лечение острых субдуральных гематом, хирургическое лечение ушибов/размозжения мозга и внутримозговых гематом. Диагностика, лечение и прогноз проникающей черепно-мозговой травмы (диагностика, мониторинг внутричерепного давления, хирургическое лечение, сосудистые осложнения, ликворея, антибиотикопрофилактика, профилактика эпилепсии). Прогноз при черепно-мозговой травме. Травмы позвоночника и спинного мозга. Классификация травм позвоночника, спинного мозга и других нервно-сосудистых образований позвоночного канала. Клиническое неврологическое обследование при позвоночно-спиномозговой травме. Инструментальные методы диагностики позвоночно-спиномозговой травмы в остром периоде (спондилограмма, мультиспиральная компьютерная томография, миелография восходящая и нисходящая, компьютерно-томографическая миелография, магнитно-резонансная томография, соматосенсорные вызванные потенциалы, вертебральная ангиография). поясничная пункция с ликвородинамическими пробами. Лечение травм позвоночника и спинного мозга. первичное лечение пострадавших. Показания и противопоказания к хирургическому лечению больных с позвоночно-спинномозговой травмой. Основные виды операций. Лечение пациентов с повреждением спинного мозга при отсутствии костной травмы. Лечение больных с острой позвоночно-спинномозговой травмой в отделениях реанимации или интенсивной терапии (на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровнях). Осложнения и меры по их профилактике и лечению у больных с травмами позвоночника и спинного мозга (ликроверии, инфекционных осложнений, уроинфекции, пневмонии, парезов кишечника, пролежней, тромбоэмболии легочной артерии и венозных тромбозов, повреждений артерий и вен, гематом, нейропатической боли). Реабилитация. Прогноз при позвоночно-спиномозговой травме. Травмы периферических нервов и сплетений. Классификация травм периферических нервов и сплетений. Травмы черепных нервов. Травмы нервных корешков, сплетений и их конечных ветвей: поражения плечевого сплетения (травмы типа Дюшенна-Эрба, Дежерина-Клюмпке, тотальное поражение), пояснично-крестцового сплетения, акушерские параличи, фантомный болевой синдром, сдавление нервных корешков при патологии позвоночника. Закрытые и открытые травмы плечевого сплетения. Травмы периферических нервов верхней конечности (мышечно-кожного, лучевого, локтевого, срединного нервов). Травмы периферических нервов и ветвей нижней конечности (наружного кожного нерва бедра, седалищного, малоберцового, малого ягодичного нервов). Туннельные синдромы периферических нервов (синдром запястного канала, синдром верхней грудной апертуры, парестетическая мералгия, синдром предплюсневого канала). Клиническая и нейрофизиологическая диагностика (электронейромиография, игольчатая электромиография). Лучевая диагностика (ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография периферических нервов и сплетений, рентгенография и компьютерная томография шейного и поясничного отделов позвоночника, костей плечевого пояса, таза, конечностей). Дифференциальная диагностика. Основные принципы хирургического лечения (нейрохирургические и травматологические вмешательства, первичное лечение, клиническое и врачебное наблюдение). Реабилитация. Прогноз. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.6 | Наследственные и нейродегенеративные заболевания нервной системы | Болезнь Паркинсона. Эпидемиология. Этиология и патогенез. Факторы риска и факторы антириска. Генетические факторы. Молекулярные механизмы нейродегенеративного процесса, патофизиология и патоморфология. Продромальный период. Классификации болезни Паркинсона. Клинический полиморфизм, формы и подтипы болезни Паркинсона. Клинические проявления: моторные симптомы (гипокинезия, тремор покоя, ригидность), немоторные симптомы (когнитивные, аффективные, психотические, вегетативные нарушения, нарушения сна, болевые синдромы). Стадии болезни: развернутая и поздняя стадия, терминальная стадия. Острая декомпенсация болезни Паркинсона. Шкалы оценки: стадий Хён и Яра, тяжести проявлений UPDRS. Диагностика болезни Паркинсона, критерии Международного общества болезни Паркинсона и двигательных расстройств, критерии банка головного мозга Общества болезни Паркинсона Великобритании. Методы исследований: транскраниальная сонография, магнитно-резонансная томография головного мозга, функциональная нейровизуализация (позитронно-эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография). Дифференциальная диагностика. Информирование пациента о диагнозе. Моторные осложнения: моторные флуктуации и дискинезии (феноменология, механизмы возникновения), их коррекция на развернутой и поздней стадии. Лечение: лекарственная терапия противопаркинсоническими препаратами, изменение схемы при прогрессировании и побочных эффектах. Нейрохирургическое лечение (глубокая стимуляция мозга, таламотомия), леводопа-гель для интестинального введения, отбор пациентов на инвазивные методы. Коррекция острой декомпенсации. Лечение на терминальной стадии. Коррекция немоторных нарушений: лечение когнитивных, аффективных, импульсивно-компульсивных и психотических нарушений; лечение нарушений сна и бодрствования, вегетативных нарушений, болевых синдромов. Реабилитация пациентов с болезнью Паркинсона. Ювенильный паркинсонизм. Генетические факторы. Клиническая картина. Диагностика. Подходы к лечению. Атипичный паркинсонизм. Место атипичного паркинсонизма в структуре паркинсонизма. Эпидемиология. Понятие атипичного паркинсонизма. Классификация атипичного паркинсонизма. Основные нозологические формы. Основные патоморфологические отличия от болезни Паркинсона. Основные клинические отличия от болезни Паркинсона. Основные подходы к диагностике атипичного паркинсонизма. Основные подходы к терапии и отличия ведения пациентов с атипичным паркинсонизмом от болезни Паркинсона. Болезнь диффузных телец Леви. Эпидемиология. Этиология. Патоморфология. Клиническая картина. Критерии клинической диагностики деменции с тельцами Леви. Дифференциальная диагностика. Данные методов структурной визуализации. Лечение. Лечение паркинсонизма, когнитивных нарушений и психотических нарушений. Мультисистемная атрофия. Эпидемиология. Этиология. Патоморфология. Патогенез клинических нарушений. Клиническая картина. Критерии диагностики. Течение и прогноз. Данные методов структурной визуализации. Дополнительные методы исследований. Дифференциальная диагностика. Подходы к терапии. Лечение паркинсонизма. Лечение вегетативных нарушений. Прогрессирующий супрануклеарный паралич. Эпидемиология. Этиология. Патоморфология. Патогенез клинических нарушений. Клиническая картина. Диагностические критерии. Дополнительные методы исследования. Течение и прогноз. Данные методов структурной визуализации. Дифференциальная диагностика. Подходы к терапии. Лечение паркинсонизма. Кортикобазальная дегенерация. Эпидемиология. Этиология. Патоморфология. Патогенез клинических нарушений. Клиническая картина. Диагностические критерии. Дополнительные методы исследования. Данные методов структурной визуализации. Дифференциальная диагностика. Подходы к терапии. Лечение паркинсонизма. Вторичный паркинсонизм. Понятие вторичного паркинсонизма. Эпидемиология, этиология и патогенез, особенности клинических нарушений, особенности течения. Основные клинические отличия от болезни Паркинсона. Основные подходы к диагностике вторичного паркинсонизма. Основные подходы к терапии и отличия ведения пациентов с вторичным паркинсонизмом от болезни Паркинсона. Основные клинические формы: лекарственный паркинсонизм, нейролептический паркинсонизм, токсический паркинсонизм, посттравматический паркинсонизм, постгипоксический паркинсонизм, паркинсонизм при нормотензивной гидроцефалии, постэнцефалитический паркинсонизм, сосудистый паркинсонизм. Гиперкинезы. Классификация гиперкинезов. Быстрые и медленные гиперкинезы. Первичные и вторичные гиперкинезы. Физиологические и патологические гиперкинезы. Нейрофизиология гиперкинезов. Основные нозологические формы. Подходы к диагностике гиперкинезов. Дифференциальная диагностика различных видов гиперкинезов. Тремор. Определение. Классификация. Физиологический и патологический тремор. Патофизиология тремора. Дифференциальная диагностика тремора с другими гиперкинезами. Основные нозологические формы: эссенциальный тремор, паркинсонический тремор, дистонический тремор, мозжечковый тремор, рубральный тремор, ортостатический тремор, кинезиоспецифический тремор, изолированный тремор голоса, тремор мягкого неба, медикаментозный и токсический тремор, тремор при полиневропатиях, психогенный тремор. Лечение тремора. Лекарственная терапия. Нейрохирургические методы лечения тремора: деструктивные операции, фокусированный ультразвук под магнитно-резонансным контролем, глубокая стимуляция мозга. Физические методы лечения тремора. Эссенциальный тремор. Эпидемиология. Генетические факторы. Клиническая картина. Фенотипический полиморфизм. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лекарственная терапия. Нейрохирургические методы лечения. Миоклонии. Определение. Классификация. Феноменология. Основные нозологические формы: физиологические миоклонии, эссенциальные миоклонии, эпилептические миоклонии, симптоматические миоклонии. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Хорея. Определение. Классификация. Нозологические формы. Болезнь Гентингтона. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика, критерии диагноза. Молекулярно-генетическое тестирование. Методы нейровизуализации. Дифференциальная диагностика хореических гиперкинезов. Дифференциальный диагноз с другими нейродегенеративными заболеваниями, проявляющимися хореическим гиперкинезом. Вторичные хореические гиперкинезы. Малая (ревматическая) хорея. Подходы к терапии. Терминальная стадия. Причины смерти (аспирация, кахексия, суициды). Паллиативная помощь. Прогноз и осложнения. Социальные аспекты, проблемы семьи пациента. Этические вопросы генетического тестирования. Современные исследования, новые терапевтические стратегии, поиск биомаркеров. Баллизм. Этиология. Клиническая характеристика. Лечение. Дистония. Определение. Эпидемиология. Классификация. Патофизиология. Основные нозологические формы: генерализованная первичная дистония, дигидроксифенилаланин-чувствительная дистония, дистония, нечувствительная к дигидроксифенилаланину, миоклоническая дистония, пароксизмальная дистония, дистония-паркинсонизм. Фокальные дистонии: цервикальные дистонии, краниальная дистония, брахиальная дистония, круральная дистония, ларингеальная дистония. Диагностика. Подходы к коррекции. Лекарственная терапия. Нейрохирургическое лечение. Атетоз. Этиология. Клиническая характеристика. Лечение. Тикоидный гиперкинез. Феноменология. Классификация тиков: моторные и вокальные тики, сенсорные тики. Эпидемиология. Этиология. Вторичные тики: тики при дегенеративных заболеваниях, тики при психических заболеваниях, психогенные (функциональные) тики. Патогенез тикоидного гиперкинеза. Клиническая картина. Диагностика тиков. Подходы к терапии. Синдром Туретта. Эпидемиология. Клинические проявления: обсессивно-компульсивный синдром, дефицит внимания с гиперактивностью, когнитивные нарушения. Течение и прогноз. Диагностика. Диагностические критерии. Лечение. Немедикаментозное лечение. Фармакотерапия тиков. Лечение обсессивно-компульсивного синдрома. Лечение дефицита внимания с гиперактивностью. Нейрохирургическое лечение. Наследственные болезни обмена. Принципы классификации, эпидемиология, принципы диагностики, таргетная терапия, медико-генетическое консультирование. Наследственные болезни обмена углеводов: галактоземия, гликогенозы. Нарушения обмена аминокислот и жирных кислот: фенилкетонурия, тирозинемия, нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (органические ацидемии, ацидурии, лейциноз), гомоцистинурия. Нарушение обмена мочевины. Глутаровая ацидурия. Нарушение обмена жирных кислот: дефицит ацил-коэнзим-а дегидрогеназы. Болезни обмена азотистых оснований: синдром Леша-Нихена. Болезни обмена порфиринов: острая перемежающаяся порфирия. Наследственные дислипидемии: семейная гиперхолестеринемия. Болезни обмена гормонов: врожденный гипотиреоз, врожденная гиперплазия коры надпочечников. Нарушения обмена минералов: болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Менкеса, гемохроматоз, амилоидоз. Лизосомные болезни накопления: сфинголипидозы (GM1-ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса), болезнь Краббе, болезнь Ниманна-Пика, болезнь Фабри, болезнь Гоше), мукополисахаридозы (синдром Гурлера-Шейе, синдром Хантера, синдром Санфилиппо, синдром Моркио, синдром Марото-Лами, синдром Слая), синдром Натовича. Пероксисомные болезни: синдром Цельвегера, болезнь Рефсума, адренолейкодистрофия. Митохондриальные болезни: синдром Кернса-Сейра, синдром MELAS, синдром MERRF, синдром Лея (подострая некротизирующая энцефаломиопатия). Лейкодистрофии. Болезни трансмембранного транспорта ионов: муковисцидоз. Прионные заболевания. Определение. Этиология. Классификация: спорадические, ятрогенные и наследственные формы. Болезнь Куру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница. Эпидемиология. Патогенез и патоморфология. Диагностика. Подходы к лечению (паллиативная и симптоматическая помощь). Профилактика и противоэпидемические мероприятия. Нервно-мышечные заболевания. Классификация, эпидемиология, типы наследования, диагностика и современные методы лечения. Генная терапия. Врожденные миопатии: структурные миопатии (болезнь центрального стержня, немалиновая и миотубулярная миопатии). Прогрессирующие мышечные дистрофии: миодистрофия Дюшенна-Беккера, плечелопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи-Дежерина, поясно-конечностная форма Эрба-Рота. Спинальные амиотрофии: основные формы, методы диагностики, неонатальный скрининг. Невральные амиотрофии: наследственные мотосенсорные полинейропатии. Миастения. Определение. Классификация. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Основные клинические проявления: симптомы, клинические формы (включая бульбарные и дыхательные нарушения). Неотложные состояния: миастенический и холинергический криз. Диагностика: клинические пробы (прозериновая, охлаждения), электрофизиологические исследования (ритмическая электронейромиография, декремент-тест), серологическая диагностика (антитела), компьютерная томография, магнитно-резонансная томография вилочковой железы, дифференциальная диагностика. Лечение: ингибиторы холинэстеразы, иммуносупрессивная терапия, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин, тимэктомия (показания, эффективность), лечение кризов. Особые формы: серонегативная миастения, неонатальная миастения, миастения с антителами к MuSK. Прогноз и наблюдение: течение заболевания, факторы риска обострений, беременность и миастения, противопоказанные препараты. Современные исследования, новые методы терапии, перспективные биологические препараты. Миотония. Определение. Классификация (врожденные и приобретенные формы). Эпидемиология. Этиология. Генетические факторы. Патофизиология мышечного сокращения и расслабления. Патогенез. Основные клинические проявления: миотонические феномены, сопутствующие проявления, влияние холода, стресса, физической нагрузки. Основные нозологические формы: болезнь Томсена, болезнь Беккера, миотоническая дистрофия, парамиотония Эйленбурга. Диагностика: клиническое обследование (миотонические пробы), электромиография, генетическое тестирование, дифференциальная диагностика с миопатиями. Лечение и ведение: мембраностабилизирующие препараты, физиотерапия и лечебная физкультура, профилактика провоцирующих факторов, хирургические аспекты (наркоз при миотонии). Прогноз и осложнения: течение заболевания, кардиальные и респираторные осложнения, качество жизни пациентов. Современные исследования: генная терапия, новые лекарственные подходы. Нейродегенеративные заболевания с нарушением когнитивных функций. Болезнь Альцгеймера. Определение. Эпидемиология. Этиология. Факторы риска. Генетические факторы. Патогенез. Классификация: спорадические и семейные формы. Клинические проявления: преклиническая и продромальная стадия, умеренные когнитивные нарушения, деменция (особенности нарушений памяти, афазия, апраксия, агнозия), поведенческие и психотические нарушения. Диагностика: клинические критерии, нейропсихологическое тестирование (основные шкалы MMSE, MoCA), биомаркеры, нейровизуализация (магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография с амилоидными и тау-лигандами). Лечение: ингибиторы ацетилхолинэстеразы, антагонист NMDA-рецепторов, симптоматическая терапия (депрессия, психозы), немедикаментозные методы (когнитивный тренинг, физическая активность). Профилактика: контроль модифицируемых факторов риска, диета и образ жизни. Паллиативное лечение. Прогноз. Сообщение диагноза, работа с родственниками. Современные исследования: антиамилоидные препараты, тау-направленная терапия, иммунотерапия, генетические подходы. Лобно-височные дегенерации. Определение. Эпидемиология. Этиология и генетические факторы: спорадические и наследственные формы, основные мутации. Патогенез и патоморфология. Классификация и клинические варианты: поведенческий вариант лобно-височной деменции, речевые варианты (первичная прогрессирующая афазия: семантическая, аграмматическая, логопеническая форма), лобно-височная деменция с моторными нарушениями (боковой амиотрофический склероз – лобно-височная деменция), экстрапирамидные синдромы. Диагностика: диагностические критерии, инструментальная диагностика, нейропсихологическое тестирование, исследование ликвора, генетическое тестирование, дифференциальная диагностика. Лечение и ведение пациентов: симптоматическая терапия, поведенческая коррекция, логопедическая помощь, поддержка родственников. Прогноз и течение заболевания. Современные направления исследований. Боковой амиотрофический склероз. Определение. Эпидемиология. Этиология. Генетические факторы. Патогенез заболевания. Клинические формы: спорадические и семейные формы, бульбарная и спинальная формы. Основные группы симптомов и патогенез клинических проявлений. Диагностика: критерии диагноза, дополнительные методы исследования (электронейромиография, магнитно-резонансная томография), дифференциальная диагностика. Лечение: базисная терапия. Симптоматическая терапия (спастичность, саливация, дыхательная недостаточность). Респираторная поддержка (неинвазивная вентиляция легких, трахеостомия, показания для трахеостомии). Нутритивная поддержка (гастростома, показания для гастростомии). Неотложные состояния при боковом амиотрофическом склерозе, лечение неотложных состояний. Нелекарственные методы лечения. Прогноз и факторы, влияющие на продолжительность жизни при боковом амиотрофическом склерозе. Современные исследования: генная терапия, иммуномодулирующая терапия, перспективные клинические испытания. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.7 | Эпилепсия и пароксизмальные состояния | Эпилепсия. Эпидемиология. Определение и классификация эпилепсии. Нейробиологические основы эпилепсии. Этиологическая классификация эпилепсии: генетическая, структурная, метаболическая, инфекционная, иммунная, с неизвестной причиной. Эпилептогенез: общие механизмы возникновения заболевания, нейрофизиологические аспекты. Роль глубинных структур в генезе эпилепсии. Биохимические аспекты в генезе эпилепсии. Иммунологические сдвиги при эпилепсии, роль наследственности, предрасположенность (врожденная, приобретенная). Современные представления о патогенезе эпилепсии. Типы эпилептических приступов. Моторные эпилептические приступы с фокальным началом: с автоматизмами, тонические, атонические, миоклонические, клонические, эпилептические спазмы, гиперкинетические. Немоторные эпилептические приступы с фокальным началом: сенсорные, когнитивные, эмоциональные, вегетативные, с остановкой активности. Эпилептические приступы с фокальным началом с переходом в билатеральный тонико-клонический. Моторные эпилептические приступы с генерализованным началом: тонико-клонические, тонические, атонические, миоклонические, миоклонически-атонические, клонические, миоклонико-тонико-клонические, эпилептические спазмы. Немоторные (абсансы) эпилептические приступы с генерализованным началом: типичные, атипичные, миоклонические, миоклонус век. Моторные (с двигательным началом) эпилептические приступы с неизвестным началом: тонико-клонические, эпилептические спазмы. Немоторные (без двигательного начала) эпилептические приступы с неизвестным началом. Неклассифицируемые эпилептические приступы. Структурные фокальные эпилепсии: височная (височнодолевая) эпилепсия, лобная (лобнодолевая) эпилепсия, теменная (теменнодолевая) эпилепсия, затылочная (затылочнодолевая) эпилепсия, синдром (энцефалит) Кожевникова-Расмуссена и эпилепсия Кожевникова. Возрастозависимые фокальные эпилепсии с началом в детском возрасте: с вегетативными приступами, эпилепсия с центротемпоральными спайками, детская затылочная эпилепсия со зрительными симптомами. Эпилептические синдромы детского возраста. Энцефалопатии развития и эпилептические: синдром Отахара, злокачественная эпилепсия детства с мигрирующими парциальными судорогами, ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, синдром Доозе, синдром Драве, синдром Ландау-Клеффнера, синдромы с продолженной спайк-волновой активностью во сне, миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях. Эпилептические синдромы подросткового и взрослого возраста, генерализованные: юношеская абсансная эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Соматические маски эпилепсии. Эпилептический статус. Эпидемиология. Классификация. Этиологические факторы. Клиника судорожных форм эпилептического статуса. Клиника бессудорожных форм эпилептического статуса. Диагностика эпилепсии. Анамнестические данные. Клиническая формула припадка. электроэнцефалографическое исследование (рутинная электроэнцефалография, видео электроэнцефалография с видеомониторингом). Нейровизуализация эпилепсии. Дифференциальная диагностика эпилепсии. Принципы комплексного лечения эпилепсии. Взаимодействие противоэпилептических препаратов. Особенности фармакотерапии в пожилом и старческом возрасте. Особенности фармакотерапии у женщин. Особенности фармакотерапии у детей. Терапия эпилептического статуса. Хирургическое лечение эпилепсии. Немедикаментозные методы лечения эпилепсии. Неэпилептические пароксизмальные состояния. Мигрень: клиника, диагностика, лечение. Формы мигрени: мигрень без ауры, мигрень с аурой (с типичной аурой, со стволовой аурой, гемиплегическая мигрень), хроническая мигрень. Осложнения мигрени: мигренозный статус, персистирующая аура без инфаркта, мигренозный инфаркт, эпилептический припадок, вызванный мигренозной аурой. Головная боль напряжения: клиника, диагностика, лечение. Формы: нечастая эпизодическая, частая эпизодическая, хроническая. Тригеминальные вегетативные цефалгии: клиника, диагностика, лечение. Формы: кластерная головная боль, пароксизмальная гемикрания, кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли, гемикрания континуа. Другие первичные головные боли: клиника, диагностика, лечение. Формы: первичная кашлевая головная боль, первичная головная боль при физическом напряжении, основная головная боль, связанная с сексуальной деятельностью, первичная громоподобная головная боль, головная боль, связанная с холодовыми стимулами, головная боль, связанная с внешним давлением, первичная колющая головная боль, монетовидная головная боль, гипническая головная боль, новая ежедневная персистирующая головная боль. Нейрогенные обмороки: классификация, клиника, диагностика, лечение. Типы: вазодепрессорные, ситуационные (гипервентиляционные, кашлевые, никтурические, при невралгии языкоглоточного нерва, ортостатические, при избыточной физической нагрузке), ирритационные (синокаротидные, вагальные), обмороки при цереброваскулярной недостаточности, психогенные обмороки. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.8 | Демиелинизирующие заболевания | Острые демиелинизирующие заболевания. Первичный энцефаломиелит: этиология, патогенез, клиника. Формы: острый рассеянный энцефаломиелит, энцефалополирадикулоневрит, оптикомиелит (оптикоэнцефаломиелит), очаговый миелит. Первичный полирадикулоневрит: типичная форма (полирадикулофуникулоневрит), атипичные формы (менингомиелополирадикулоневрит, менингомиелополирадикулофуникулоневрит). Лабораторная диагностика острых демиелинизирующих заболеваний. Нейровизуализация острых демиелинизирующих заболеваний. Дифференциальная диагностика острых демиелинизирующих заболеваний. Лечение острых демиелинизирующих заболеваний. Прогноз. Хронические демиелинизирующие заболевания. Прогрессирующие лейкоэнцефалиты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Формы: лейкоэнцефалит Шильдера, склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта. Прогрессирующие лейкодистрофии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Формы: адренолейкодистрофия, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидноклеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе), болезнь Канаван, болезнь Пелицеуса-Мерцбахера, Александера. Рассеянный склероз. Эпидемиология рассеянного склероза. Этиология, патоморфологическая картина и патогенез рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза: типичная (цереброспинальная), атипичные формы (спинальная, оптическая, мозжечковая). Варианты течения рассеянного склероза: ремиттирующее, вторично-прогрессирующее, первично-прогрессирующее, особые формы (злокачественный, быстропрогрессирующий, высокоактивный). Диагностические критерии рассеянного склероза. Лабораторные методы диагностики рассеянного склероза. Нейровизуализация рассеянного склероза. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза с другими демиелинизирующими заболеваниями. Патогенетическая терапия рассеянного склероза: терапия обострений, терапия, изменяющая течение заболевания. Симптоматическая терапия рассеянного склероза. Медицинская реабилитация и прогноз. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.9 | Медицинская реабилитация и паллиативная помощь пациентам с заболеваниями нервной системы | Медицинская реабилитация пациентов с заболеваниями нервной системы. Определение, цели и задачи нейрореабилитации. Принципы реабилитации. Мультидисциплинарная команда специалистов. Классификация нарушений функционирования и ограничений жизнедеятельности человека по Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья: оценка функций и структур организма, активности и участия. Основные направления нейрореабилитации. Кинезиотерапия и лечебная физкультура: методы восстановления моторных функций, обучение ходьбе, профилактика контрактур. Эрготерапия: восстановление навыков самообслуживания и бытовой деятельности. Нейропсихологическая и когнитивная реабилитация: коррекция нарушений памяти, внимания, праксиса, гнозиса, управляющих функций. Логопедическая реабилитация (афазиология): восстановление речи, глотания, коммуникации. Физиотерапия и аппаратные методы: электростимуляция, роботизированная терапия, виртуальная реальность. Психологическая поддержка и психотерапия. Социально-средовая адаптация и трудотерапия. Реабилитация при основных нозологиях. Реабилитация после инсульта (ишемического, геморрагического). Реабилитация при черепно-мозговой и спинальной травме. Реабилитация при рассеянном склерозе. Реабилитация при болезни Паркинсона и других экстрапирамидных расстройствах. Реабилитация при нейромышечных заболеваниях. Реабилитация при деменции и умеренных когнитивных нарушениях. Реабилитация при хроническом болевом синдроме. Оценка эффективности реабилитации. Шкалы и инструменты для оценки неврологического дефицита, функциональной независимости, качества жизни. Определение реабилитационного потенциала и прогноза. Этапность реабилитации: стационарный, амбулаторный, домашний этапы, диспансерное наблюдение. Организационные аспекты. Модели организации службы нейрореабилитации. Показания и противопоказания к направлению на реабилитацию. Преемственность между этапами оказания медицинской помощи. Современные технологии и инновации в нейрореабилитации. Экономические и этические вопросы нейрореабилитации. Паллиативная помощь пациентам с заболеваниями нервной системы. Определение, цели и принципы паллиативной помощи в неврологии. Клинические аспекты паллиативной помощи в неврологии. Контроль симптомов: купирование хронического болевого синдрома (нейропатическая, ноцицептивная боль), лечение спастичности, дисфагии и нарушений питания (гастростомия, парентеральное питание), ведение респираторной недостаточности (респираторная поддержка, лечение секреции), коррекция вегетативных нарушений, лечение эпилептических припадков, контроль психотических и поведенческих нарушений при деменции, ведение депрессии и тревоги. Предотвращение осложнений: пролежни, контрактуры, инфекции мочевыводящих путей, аспирационная пневмония. Особенности оказания помощи при основных нозологиях. Боковой амиотрофический склероз: коммуникация о прогнозе, респираторная и нутритивная поддержка, планирование ухода. Прогрессирующие нейродегенеративные заболевания (болезнь Паркинсона на поздних стадиях, деменции): ведение поведенческих и когнитивных нарушений, планирование долгосрочного ухода. Злокачественные опухоли головного и спинного мозга: паллиативная лучевая терапия, борьба с перифокальным отеком, судорогами, гидроцефалией. Терминальные стадии рассеянного склероза, последствия тяжелого инсульта и черепно-мозговой травмы. Этические и коммуникативные аспекты. Информирование пациента и семьи о диагнозе и прогнозе. Психологическая поддержка пациента и членов семьи. Профилактика профессионального выгорания персонала. Организационные модели оказания помощи. Стационарные паллиативные отделения, выездные патронажные службы, хосписы. Мультидисциплинарная команда. Преемственность между неврологической, общей паллиативной службой и первичным звеном здравоохранения. Особенности паллиативной помощи в педиатрической неврологии. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 2.10 | Промежуточная аттестация по модулю 2 | Контроль результатов обучения в рамках освоения тем 2.1-2.9. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6 |
| 3 | Модуль 3. Оказание медицинской помощи в экстренной форме |
| 3.1 | Оказание медицинской помощи в экстренной форме | Нормативно-правовое регулирование оказания медицинской помощи в экстренной форме. Диагностика состояний, требующих оказания медицинской помощи в экстренной форме. Коммуникация со службами, пациентом и окружающими. Транспортировка и иммобилизация пациента. Сердечно-легочная реанимация. Остановка наружных кровотечений. Обеспечение проходимости дыхательных путей. Промывание желудка. Применение согревания и охлаждения. Проведение термоизоляции и согревания при воздействии низких температур. Применение лекарственных препаратов и медицинских изделий. | ПК-8 |
| 3.2 | Промежуточная аттестация по модулю 3 | Контроль результатов обучения в рамках освоения темы 3.1. | ПК-8 |
| 4 | Модуль 4. Практика |
| 4.1 | Оказание медицинской помощи детям с заболеваниями нервной системы в амбулаторных условиях | Участие в оказании медицинской помощи детям с заболеваниями нервной системы в амбулаторных условиях: проведении медицинского обследования; назначении и проведении лечения и контроль его эффективности и безопасности; проведении медицинской реабилитации и контроль ее эффективности; проведении мероприятий по профилактике и формированию здорового образа жизни; проведении медицинской экспертизы; проведении анализа медико-статистической информации. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7 |
| 4.2 | Оказание медицинской помощи взрослым с заболеваниями нервной системы в амбулаторных условиях | Участие в оказании медицинской помощи взрослым с заболеваниями нервной системы в амбулаторных условиях: проведении медицинского обследования; назначении и проведении лечения и контроль его эффективности и безопасности; проведении медицинской реабилитации и контроль ее эффективности; проведении мероприятий по профилактике и формированию здорового образа жизни; проведении медицинской экспертизы; проведении анализа медико-статистической информации. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7 |
| 4.3 | Оказание медицинской помощи детям с заболеваниями нервной системы в стационарных условиях | Участие в оказании медицинской помощи детям с заболеваниями нервной системы в стационарных условиях: проведении медицинского обследования; назначении, проведении лечения, контроль его эффективности и безопасности; проведении медицинской реабилитации и контроль ее эффективности; проведении медицинской экспертизы; проведении анализа медико-статистической информации. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7 |
| 4.4 | Оказание медицинской помощи взрослым с заболеваниями нервной системы в стационарных условиях | Участие в оказании медицинской помощи взрослым с заболеваниями нервной системы в стационарных условиях: проведении медицинского обследования; назначении, проведении лечения, контроль его эффективности и безопасности; проведении медицинской реабилитации и контроль ее эффективности; проведении медицинской экспертизы; проведении анализа медико-статистической информации. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7 |
| 4.5 | Промежуточная аттестация по модулю 4 | Контроль результатов обучения в рамках разделов практики 4.1-4.4. | ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7 |
5,0
