Проказа (лепра, болезнь Гансена): классификация, диагностика и лечение по стандартам ВОЗ
Лепру большинство врачей видели только в учебнике — и именно поэтому она умеет прятаться: «пятно, которое не проходит», онемевшие пальцы, заложенный нос годами кочуют между дерматологом и неврологом. Возбудители — Mycobacterium leprae (Hansen, 1873) и редкая Mycobacterium lepromatosis (Han, 2008); мишени — кожа, периферические нервы, слизистые дыхательных путей, глаза; инкубационный период — от месяцев до 10–20 лет. По МКБ-10 — A30 (A30.0 недифференцированная, A30.1 TT, A30.2 BT, A30.3 BB, A30.4 BL, A30.5 LL) и B92 «последствия лепры»; спектр Ridley-Jopling ВОЗ свела к двум группам — малобактериальной (PB: TT, BT) и многобактериальной (MB: BB, BL, LL).
В мире — около 200 000 новых случаев в год; в России за 2010–2020 годы по данным КР Минздрава 2025 выявлено 15, и 13 из них — в Нижнем Поволжье. Лечится лепра надёжно: ВОЗ 2018 — трёхкомпонентная MDT (рифампицин, дапсон, клофазимин) 6 месяцев при PB и 12 при MB, российские КР «Лепра [болезнь Гансена]» (ID 964_1) — дапсон и рифампицин не менее 6 и 12 месяцев. Не лечится только упущенное время: нейропатия, реактивные состояния и стигма.
Что делать на приёме — короткий чек-лист
Лепра в России — редкость, но не история: очаги по КР 2025 — Нижнее Поволжье, Северный Кавказ, Сибирь, Дальний Восток. Врач первичного звена её не лечит и не подтверждает — его задача одна: заподозрить там, где другие видят «дерматит», и отправить пациента по правильному маршруту: в организацию дерматовенерологического профиля, оттуда — в противолепрозное учреждение Минздрава. Ведущий центр — НИИ по изучению лепры Астраханского ГМУ.
- Заподозрить. Гипопигментированное или эритематозное пятно, которое «не чувствует» тепла, укола и прикосновения; утолщённый, как шнур, нерв под пальцами (n. ulnaris у локтя, n. peroneus у головки малоберцовой кости, n. tibialis posterior за лодыжкой, n. auricularis magnus на шее); когтистая кисть, парез лица, выпавшие брови. И анамнез: Индия, Бразилия, Индонезия, Африка, Юго-Восточная Азия, жизнь в историческом очаге, контакт с больным.
- Расспросить. Когда появились очаги — обычно счёт идёт на годы. Чувствуют ли они что-нибудь. Немеют ли пальцы, слабеют ли кисти, заложен ли нос, бывают ли носовые кровотечения. Где жил, куда ездил, с кем жил.
- Осмотреть целиком. Кожа всего тела, включая подошвы, ладони и ягодицы; чувствительность в очагах — тепло, касание, укол; пальпация нервов; брови и ресницы (madarosis); лицо — при LL оно застывает в «львиную маску».
- Минимальный лабораторный пакет. ОАК, СОЭ, СРБ, биохимия с печёночными ферментами, креатинин и мочевина, G6PD у мужчин — перед дапсоном, ВИЧ; по возможности — обследование на туберкулёз и другие микобактериозы.
- Подтверждение — только у специалиста. Соскоб кожи с четырёх точек (обе мочки ушей, лоб, очаг) и слизистой носа на кислотоустойчивые бактерии по Цилю-Нильсену, гистология биоптата, ПЦР M. leprae, вспомогательно — серология анти-PGL-1 IgM.
- Уведомить и направить. Экстренное извещение в санэпидслужбу (форма 058/у). По КР 2025 терапевт, ВОП, невролог или хирург направляет пациента в организацию дерматовенерологического профиля; все впервые выявленные госпитализируются в противолепрозные учреждения Минздрава, ведущий центр — НИИ по изучению лепры Астраханского ГМУ (с 2022 года — структурное подразделение университета).
- Не забыть контактных. По КР 2025 проживающие с пациентом и люди из группы риска проходят комплексное обследование и диспансерное наблюдение у дерматовенеролога КВД; риск выше у детей до 14 лет и пожилых. Всем контактным после исключения лепры и туберкулёза — однократно рифампицин 600 мг, та же профилактика, что SDR по WHO 2018.
- Сказать пациенту главное. Лепра излечима. Заразным он перестаёт быть через несколько дней после начала терапии. Госпитализация впервые выявленных по КР 2025 — этап лечения и реабилитации, а не пожизненная изоляция: после регресса пациент переводится на амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение.
- Лечение — у специалиста. Стандарт ВОЗ 2018 — MDT: рифампицин 600 мг 1 раз в месяц + дапсон 100 мг ежедневно + клофазимин 50 мг ежедневно и 300 мг 1 раз в месяц; PB — 6 месяцев, MB — 12. По КР 2025 в России: дапсон 100 мг в сутки + рифампицин 600 мг 1 раз в месяц не менее 6 месяцев при PB и не менее 12 при MB (детям — дапсон 50 мг и рифампицин 450 мг); альтернативы — рифампицин + офлоксацин + миноциклин или рифапентин + моксифлоксацин + миноциклин.
- Наблюдать долго. Реактивные состояния (тип 1 и тип 2 — лепрозная узловатая эритема) могут вспыхнуть во время и после терапии. Диспансерное наблюдение по КР 2025 — 1 раз в год пожизненно: рецидивы описаны и вскоре после курса, и через десятки лет. Обувь, ортезы, ежедневный осмотр стоп и кистей — потому что нечувствительная нога не жалуется на гвоздь в ботинке.
Определение и эпидемиология
Лепра — хроническая инфекция, вызываемая Mycobacterium leprae (Hansen, 1873) и её редкой родственницей Mycobacterium lepromatosis (Han, 2008). Обе — облигатные внутриклеточные кислотоустойчивые бактерии, которые за полтора века так и не удалось вырастить на питательной среде: в лаборатории их размножают в подушечках лап мышей и в организме броненосцев. Отсюда многое — и многолетний инкубационный период, и то, почему диагноз до сих пор ставят по мазку и биопсии, а не по посеву.
Эпидемиология
- Глобально — около 200 000 новых случаев в год (ВОЗ 2023), и 95 % из них — в двух десятках стран: Индия даёт около 60 % мировых случаев, далее Бразилия, Индонезия, Бангладеш, ДР Конго, Нигерия, Эфиопия, Непал, Танзания, Шри-Ланка.
- В России — заболеваемость крайне низкая: по КР 2025 за 2010–2020 годы выявлено 15 новых случаев, 13 из них (86,6 %) — жители Нижнего Поволжья, в основном Астраханской области; преобладают пожилые с многобактериальной лепрой. Эндемичные очаги — Нижнее Поволжье, Северный Кавказ, Сибирь, Дальний Восток. Отдельных статистических форм по лепре в РФ нет — поэтому реальная картина, вероятно, шире регистрируемой.
- Группы риска — близкие контакты больных, мигранты из эндемичных стран, долго жившие в эндемичных регионах, иммунокомпрометированные.
- Передача — «инфекционные аэрозоли» при кашле и чихании больного с активной многобактериальной лепрой: в носовой слизи и отделяемом глотки микобактерий очень много. Нужен длительный, месяцами и годами, тесный контакт; КР 2025 допускает также заражение через предметы обихода и повреждённую кожу. Через интактную кожу инфекция не передаётся, случайный контакт — низкий риск.
- Инкубационный период — от 1 года до 20 лет, медиана 4–7 лет: пациент нередко заболевает в стране, из которой уехал десятилетие назад.
- Резервуар — человек; описаны зоонозные случаи от броненосцев на юге США.
Историческая справка
Лепра описана в Древнем Египте, Индии и Китае; средневековая Европа ответила на неё лепрозориями и колокольчиком прокажённого. В 1873 году норвежец Герхард Армауэр Хансен первым увидел под микроскопом бактерию, вызывающую хроническую болезнь человека, — M. leprae. А в 1981 году ВОЗ ввела комбинированную терапию (MDT), и болезнь, тысячелетиями считавшаяся приговором, стала излечимой.
Классификации Ridley-Jopling и WHO
Классификация Ridley-Jopling (1966) — иммунопатологическая
Лепра — не одна болезнь, а спектр: чем сильнее клеточный иммунитет к M. leprae, тем ближе форма к туберкулоидному полюсу с единичными очагами и почти без бактерий; чем слабее — тем ближе к лепроматозному, с симметричными узлами и огромной бактериальной нагрузкой. КР 2025 перечисляют три классификации: Мадридскую 1953 года, Ridley-Jopling (рекомендована с 1973 года, в российской записи — TTp, TTs, BT, BB, BL, LLs, LLp и I) и клиническую классификацию ВОЗ 1993 года на PB и MB.
| Форма | Код МКБ-10 | Особенности |
|---|---|---|
| Туберкулоидная (TT) | A30.1 | Сильный клеточный иммунитет. 1–3 хорошо очерченных очага. Выраженная анестезия. Утолщение единичных нервов. Бактерии практически не определяются. |
| Пограничная туберкулоидная (BT) | A30.2 | 3–10 очагов, чёткие края. Умеренная анестезия. Утолщение нервов. |
| Пограничная (BB) | A30.3 | Многочисленные очаги разной формы. Промежуточные характеристики между TT и LL. |
| Пограничная лепроматозная (BL) | A30.4 | Много очагов, неотчётливые края. Симметричное поражение. |
| Лепроматозная (LL) | A30.5 | Слабый клеточный иммунитет. Многочисленные симметричные узлы, бляшки. «Леонтиада» (поражение лица). Высокая бактериальная нагрузка. Поражение слизистой носа, глаз, тестикул, костей. |
| Недифференцированная (I) | A30.0 | Раннее проявление, ещё не классифицируется по полюсу. Одно-два гипопигментированных пятна. |
Упрощённая классификация ВОЗ (для лечебных целей)
- Малобактериальная (PB) — TT (полярный и субполярный), BT; не более 5 кожных очагов, единичные нервные стволы, КУМ в мазке отрицательные. Курс не менее 6 месяцев.
- Многобактериальная (MB) — BB, BL, LL (субполярный и полярный); 6 очагов и больше, множественные нервные стволы, КУМ положительные. Курс не менее 12 месяцев.
В работе чаще пользуются классификацией ВОЗ: достаточно посчитать очаги и посмотреть мазок, гистология не нужна. Ridley-Jopling остаётся языком специалистов, гистологов и прогноза.
Клинические проявления
Кожные проявления
- Кардинальный признак — гипопигментированное или эритематозное пятно, в котором пациент не чувствует ни тепла, ни укола, ни прикосновения. Всё остальное на коже может выглядеть как что угодно.
- При MB-формах — узлы и диффузная инфильтрация.
- «Леонтиада» при LL — утолщённые надбровные дуги, узлы на лбу и щеках, выпадение бровей и ресниц (madarosis): лицо становится похожим на львиную морду.
- Выпадение волос в очагах и над бровями.
- Сухость кожи в очагах — потовые железы тоже иннервируются, и они отключаются первыми.
Неврологические проявления
- Утолщённые, болезненные нервы, которые прощупываются как шнуры: n. ulnaris у локтя, n. peroneus у головки малоберцовой кости, n. tibialis posterior за внутренней лодыжкой, n. auricularis magnus на шее, n. radialis на плече, n. facialis на лице.
- Выпадение чувствительности в очагах строго по порядку: сначала температурная, потом болевая, последней — тактильная. Это и есть главный ключ к диагнозу.
- Парезы и параличи: когтистая кисть при поражении n. ulnaris, свисающая стопа при n. peroneus, маска при n. facialis.
- Мутиляция — утрата пальцев и фаланг. Бактерия ткани не «съедает»: нечувствительная рука не отдёргивается от горячего, нога не замечает камня, и микротравмы с инфекцией делают своё дело.
- Глаза — лагофтальм из-за лицевого нерва, кератит, иридоциклит, слепота.
Другие проявления
- Нос — заложенность, кровотечения, перфорация перегородки и седловидная деформация при LL.
- Глаза — лагофтальм, кератит, иридоциклит.
- Кости — остеолиз и переломы, чаще стоп и кистей.
- Яички — гипогонадизм у мужчин с LL: гинекомастия, бесплодие.
- Лимфоаденопатия при MB, гепатоспленомегалия — редко.
Диагностика
Кардинальные клинические признаки (ВОЗ)
По ВОЗ достаточно одного из трёх признаков; по КР 2025 диагноз считается вероятным при клинических признаках и расстройстве поверхностной чувствительности и установленным — когда есть лабораторное подтверждение бактериоскопией и/или гистологией:
- Гипопигментированный или эритематозный кожный очаг с потерей чувствительности.
- Утолщение периферического нерва с потерей функции в зоне его иннервации.
- Кислотоустойчивые бактерии (КУМ) в мазке-соскобе кожи.
Лабораторные методы
- Соскоб кожи (skin slit smear) и соскоб со слизистой носа — по КР 2025 обязательны всем. Четыре точки: обе мочки ушей, лоб, активный очаг. Окраска по Цилю-Нильсену, не менее 100 полей зрения, бактериоскопический индекс 0–6+; контроль через 3, 6 и 12 месяцев лечения. Положительный мазок — это MB-форма.
- Гистология биоптата — при TT гранулёма с эпителиоидными клетками, при LL диффузный инфильтрат из пенистых макрофагов Вирхова, набитых бактериями. Иммуногистохимия по показаниям.
- ПЦР M. leprae — самый чувствительный метод: ловит ДНК в биоптатах и мазках, незаменим при ранних и атипичных формах. Российская тест-система «M. leprae ПЦР РВ» получила регистрационное удостоверение ЕАЭС 30.10.2024; ПЦР-тесты выявляют и мутации устойчивости к рифампицину, дапсону и офлоксацину.
- Серология анти-PGL-1 IgM — вспомогательно: высокие титры характерны для MB, метод годится для скрининга контактов.
- Лепроминовая проба (реакция Митсуды) — положительна при TT, отрицательна при LL; нужна для классификации, а не для первичной диагностики.
Инструментальная диагностика
- УЗИ периферических нервов — измерить утолщение.
- Электронейромиография — оценить нейропатию до того, как она станет параличом.
- МРТ нервов — при подозрении на нейральный абсцесс и для дифференциальной диагностики.
Лечение по WHO MDT (2018)
Multi-drug therapy (MDT) — комбинированная антимикобактериальная терапия, которую ВОЗ ввела в 1981 году и с тех пор раздаёт эндемичным странам бесплатно. По рекомендациям WHO 2018 три препарата получают все пациенты, включая PB, которых раньше лечили двумя. В России клофазимин в схемы КР 2025 не входит — российская таблица ниже.
Паусибациллярная лепра (PB)
| Препарат | Доза | Кратность |
|---|---|---|
| Рифампицин | 600 мг | 1 раз в месяц (под контролем медработника) |
| Дапсон | 100 мг | Ежедневно (самостоятельно) |
| Клофазимин | 300 мг 1 раз в месяц + 50 мг ежедневно | 1 раз в месяц + ежедневно |
Длительность — 6 месяцев.
Мультибациллярная лепра (MB)
Те же препараты, те же дозы, 12 месяцев.
Дозы у детей (ВОЗ)
Рифампицин 10 мг/кг 1 раз в месяц; дапсон 2 мг/кг ежедневно; клофазимин 1 мг/кг ежедневно + 6 мг/кг 1 раз в месяц. Корректируются по возрасту.
Схемы КР Минздрава России 2025
| Тип | Взрослые | Дети |
|---|---|---|
| MB (многобактериальная) | Дапсон 100 мг в сутки + рифампицин 600 мг 1 раз в месяц — не менее 12 месяцев | Дапсон 50 мг в сутки + рифампицин 450 мг 1 раз в месяц — не менее 12 месяцев |
| PB (малобактериальная) | Та же схема — не менее 6 месяцев | Та же схема — не менее 6 месяцев |
| Альтернативы (взрослые и дети старше 15 лет) | Рифампицин 600 мг 1 раз в месяц + офлоксацин 400 мг в сутки + миноциклин 100 мг в сутки (ROM) или рифапентин 600 мг 1 раз в месяц + моксифлоксацин 400 мг в сутки + миноциклин 100 мг в сутки; MB — 12 месяцев, PB — 6 | |
Стандарт специализированной помощи при лепре в активной стадии — приказ Минздрава России от 29.12.2012 № 1681н. Дапсон требует присмотра: общий анализ крови ловит анемию и агранулоцитоз, биохимия — печень, общий анализ мочи — почки.
Альтернативы при противопоказаниях / непереносимости
- Резистентность к дапсону — офлоксацин 400 мг ежедневно или миноциклин 100 мг ежедневно вместо него.
- Резистентность к рифампицину (редко) — кларитромицин + офлоксацин + миноциклин.
- Беременность и лактация — стандартная терапия безопасна.
- ВИЧ — стандартная терапия плюс АРВТ с поправкой на взаимодействие рифампицина с антиретровирусными препаратами.
- Дефицит G6PD — дапсон с осторожностью: риск гемолиза.
Эффективность
После полноценного курса рецидивы — редкость: по данным ВОЗ менее 1 % за 9 лет наблюдения. Лепра излечима, и препараты в эндемичных странах пациент получает бесплатно.
По КР 2025 специализированная помощь оказывается в противолепрозных организациях Минздрава; госпитализации подлежат все впервые выявленные и пациенты с рецидивом. Выписка при MB-формах — после регресса высыпаний и трёхкратной негативации бактериоскопии за 6 месяцев; перевод на диспансерное наблюдение — при отсутствии активных проявлений в течение года и отрицательных мазках раз в 3 месяца за 12 месяцев. Ведущий центр — НИИ по изучению лепры Астраханского ГМУ.
Реактивы (типы 1 и 2) — острые осложнения
Реактивные состояния — внезапные иммунные бури во время терапии, после неё, а иногда и до постановки диагноза. Они не значат, что лечение не работает; они значат, что пациенту срочно нужно отдельное лечение, иначе нерв, который сегодня болит, завтра перестанет работать навсегда.
Тип 1 (Reversal Reaction)
Клеточный иммунитет внезапно «замечает» бактерию — чаще при пограничных формах BT, BB, BL. Старые очаги краснеют и отекают, появляются новые, а главное — стремительно нарастает неврит: за считаные недели можно получить необратимый паралич.
Лечение по WHO: преднизолон 1 мг/кг/сут с постепенным снижением 12–24 недели; по КР 2025 — преднизолон 30 мг/сут при массе до 45 кг или 40 мг/сут при большей массе на 3–6 месяцев с последующим снижением по схеме плюс метотрексат 7,5 мг 1 раз в неделю 24–30 месяцев. Срочное направление к специалисту, электронейромиография.
Тип 2 (ENL — Erythema Nodosum Leprosum)
Иммунные комплексы бьют по всему организму — чаще при BL и LL: лихорадка, россыпь болезненных подкожных узлов, артрит, неврит, иридоциклит, орхит. Течёт тяжело и любит возвращаться.
Лечение по WHO: талидомид 100–400 мг/сут (противопоказан при беременности; в России не зарегистрирован); преднизолон при тяжёлом ENL; клофазимин 200–300 мг/сут как стероид-сберегающий. По КР 2025 лепрозные реакции ведут преднизолоном по схеме с метотрексатом — как при реакции 1 типа.
Алгоритм медработника при подозрении на лепру
Заподозрить
Хронические гипопигментированные или эритематозные очаги, в которых пациент ничего не чувствует, плюс эпид-анамнез: миграция из эндемичных стран, контакт с больным, жизнь в историческом очаге (Астрахань, Северный Кавказ, Сибирь, Дальний Восток). Или нейропатия с нервами, которые прощупываются как шнуры. Или деформации кистей, стоп, лица, которым никто не нашёл объяснения.
Анамнез и осмотр
Сколько лет очагам, чувствуют ли они что-нибудь, откуда пациент и с кем жил (Индия, Бразилия, Индонезия, Африка, Юго-Восточная Азия; контакт с больным; очаги в РФ). Осмотр всей кожи, включая подошвы, ладони и ягодицы; пальпация нервов — n. ulnaris, n. peroneus, n. tibialis posterior, n. facialis, n. auricularis magnus; проверка чувствительности теплом, касанием и уколом.
Минимальный лабораторный пакет
ОАК, СОЭ, СРБ. Биохимия с печёночными ферментами, креатинин, мочевина. G6PD у мужчин — до первой таблетки дапсона. ВИЧ, гепатиты B и C. По возможности — обследование на туберкулёз для дифференциальной диагностики.
Уведомление и направление к специалисту
Экстренное извещение в санитарно-эпидемиологическую службу (форма 058/у). По КР 2025 — направление в медицинскую организацию дерматовенерологического профиля (КВД), далее в противолепрозное учреждение; ведущий центр — НИИ по изучению лепры Астраханского ГМУ. Диспансерное наблюдение больных и контактных ведёт дерматовенеролог КВД, ответственный за противолепрозные мероприятия.
Подтверждение диагноза (у специалиста)
Соскоб кожи с четырёх точек (обе мочки ушей, лоб, активный очаг) и слизистой носа на КУМ по Цилю-Нильсену. Гистология биоптата кожного очага. ПЦР M. leprae в специализированном центре. Серология анти-PGL-1 — вспомогательно, лепроминовая проба — для классификации.
Установление формы по Ridley-Jopling и ВОЗ
По числу очагов, мазку и гистологии — форма по Ridley-Jopling и группа по ВОЗ, от которой зависит длительность курса: PB (не более 5 очагов, КУМ отрицательные) или MB (6 и больше очагов, КУМ положительные).
Начало WHO MDT
ВОЗ: рифампицин 600 мг 1 раз в месяц + дапсон 100 мг ежедневно + клофазимин (300 мг 1 раз в месяц + 50 мг ежедневно); КР 2025: дапсон 100 мг в сутки + рифампицин 600 мг 1 раз в месяц. PB — не менее 6 месяцев, MB — не менее 12. Под наблюдением специалиста; контроль ОАК, биохимии и общего анализа мочи, бактериоскопия через 3, 6 и 12 месяцев.
Мониторинг и долгосрочное наблюдение
Следить за реактивными состояниями (тип 1 и тип 2 / ENL) во время и после курса. Беречь нечувствительные конечности: обувь, ортезы, ежедневный осмотр стоп и кистей. Диспансерное наблюдение по КР 2025 — 1 раз в год пожизненно. Контактные лица — комплексное обследование, диспансерное наблюдение и однократная доза рифампицина 600 мг после исключения лепры и туберкулёза.
Повышение квалификации — каталог 350+ программ
Профессиональная переподготовка — каталог
Типичные ошибки
1. Считать, что «в России лепры нет»
Есть — просто редко и не там, где её ждут. По КР 2025 за 2010–2020 годы выявлено 15 новых случаев, 13 — в Нижнем Поволжье, и число новых случаев растёт. Группы риска — мигранты из Индии, Бразилии, Юго-Восточной Азии, Африки и жители исторических очагов: Астраханская область, Северный Кавказ, Сибирь, Дальний Восток. Длительно текущий кожный очаг без чувствительности у такого пациента — повод думать о лепре, а не о дерматите.
2. Не оценить чувствительность в кожных очагах
Главная примета лепры — очаг, который не чувствует тепла, укола и прикосновения. Пятно, похожее на «обычную» пигментацию или эритему, выдаёт себя только на этой пробе. Ватка, иголка и две пробирки с тёплой и холодной водой — две минуты, которые меняют диагноз.
3. Не пальпировать периферические нервы
Утолщённый и болезненный нерв — n. ulnaris, n. peroneus, n. tibialis posterior, n. auricularis magnus — прощупывается только тогда, когда его ищут. У пациента с подозрительным очагом или онемением пальцев пальпация нервов — обязательная часть осмотра, а не жест для учебной комиссии.
4. Не направить к специалисту
Лепру ведёт специалист. По КР 2025 маршрут — организация дерматовенерологического профиля, затем противолепрозное учреждение Минздрава; ведущий центр — НИИ по изучению лепры Астраханского ГМУ. Терапевт или ВОП заподозрил — направил; попытка лечить самому стоит пациенту нервов в буквальном смысле.
5. Изоляция / стигматизация пациента
«Прокажённый», лепрозорий, колокольчик — история, а не медицина. Через несколько дней после начала эффективной терапии пациент не заразен. Госпитализация впервые выявленных по КР 2025 — этап лечения; после регресса человек живёт дома на амбулаторном лечении и диспансерном наблюдении без ограничений в выборе профессии, кроме работы с детьми и в общепите. Именно это стоит проговорить пациенту и семье — от этого зависит приверженность к лечению.
6. Не диагностировать реактивы
Реактивные состояния — тип 1 и тип 2 (лепрозная узловатая эритема) — приходят во время и после терапии и без лечения оставляют необратимую нейропатию. Тип 1 требует преднизолона немедленно; тип 2 — узлы, лихорадка, артрит, неврит, иридоциклит — по WHO ведут талидомидом или преднизолоном, по КР 2025 преднизолоном с метотрексатом. Покрасневшие очаги и внезапная боль по ходу нерва у пациента с лепрой — срочно к специалисту.
Частые вопросы
Можно ли заразиться лепрой при коротком контакте?
Очень маловероятно. Лепра — одна из наименее заразных инфекций: нужен длительный, месяцами и годами, тесный контакт с больным активной многобактериальной формой (LL, BL, BB), пока тот не начал лечение. Через интактную кожу инфекция не передаётся, случайный бытовой или социальный контакт практически безопасен. Основная группа риска — те, кто живёт с больным MB-формой под одной крышей; их обследуют и наблюдают.
Излечима ли лепра?
Да, лепра ИЗЛЕЧИМА при адекватной комбинированной терапии (WHO MDT или схемы КР 2025). Рецидивы после полноценного курса редки, но описаны и вскоре после лечения, и через десятки лет — поэтому КР предписывают диспансерное наблюдение 1 раз в год пожизненно. Заразным пациент перестаёт быть через несколько дней после начала эффективной терапии. Необратимым может остаться то, что успела сделать болезнь до диагноза: нейропатия, парезы, мутиляция. Поэтому раннее распознавание важнее всего остального.
Существует ли вакцина против лепры?
Специфической вакцины против лепры не существует. Зато обычная БЦЖ даёт частичную перекрёстную защиту: КР 2025 рекомендуют вакцинацию против туберкулёза при рождении как меру первичной профилактики лепры (уровень убедительности B), оговаривая, что величина эффекта в исследованиях сильно варьирует — по мета-анализам от 20 до 80 %. Специфические лепрозные вакцины (LepVax) пока проходят клинические испытания.
Куда направить пациента с подозрением на лепру в РФ?
По КР Минздрава 2025 врач первичного звена направляет пациента в медицинскую организацию дерматовенерологического профиля — кожно-венерологический диспансер; специализированную помощь оказывают противолепрозные организации Минздрава, госпитализации подлежат все впервые выявленные. Ведущий научно-практический центр — НИИ по изучению лепры, с 1 апреля 2022 года структурное подразделение Астраханского государственного медицинского университета. При подозрении в первичном звене — экстренное извещение санэпидслужбы (форма 058/у).
Что такое симптом Митсуды (Lepromin тест)?
Лепроминовая проба (тест Митсуды) — внутрикожное введение антигена из лепроматозной ткани. Ранняя реакция Фернандеса читается через 48 часов, поздняя реакция Митсуды — через 21–28 дней. Положительный результат говорит о сильном клеточном иммунитете и характерен для TT и BT, отрицательный — для LL и BL. Это инструмент классификации и прогноза, а не первичной диагностики; с приходом ПЦР его применяют всё реже.
Что такое мутиляция и как её предотвратить?
Мутиляция — утрата пальцев, фаланг, частей конечностей. Бактерия ткани не разрушает: нечувствительная рука не отдёргивается от горячего, нога не замечает камня в ботинке, а незамеченные ожоги, порезы и инфекции завершают дело. Профилактика — раннее распознавание и полноценная терапия, ортезы и защитная обувь, ежедневный осмотр стоп и кистей, обучение пациента и своевременное лечение реактивных состояний, чтобы нейропатия не стала необратимой (преднизолон при типе 1).
Опасно ли работать с больным лепрой?
Существенного риска для медицинских работников при обычной работе с пациентами нет — это подтверждают эпидемиологические данные. Достаточно стандартных мер: мытьё рук, перчатки при контакте со слизистыми и язвами. Теоретически контагиозен только пациент с активной MB-формой до начала терапии — через носовые выделения; через несколько дней после старта эффективной терапии он практически безопасен. Изоляция не требуется.
Что такое профилактика контактов SDR (single dose rifampicin)?
WHO 2018 рекомендует Single Dose Rifampicin (SDR) — однократную профилактическую дозу рифампицина (600 мг для взрослых; детям по возрасту и массе) для близких контактов больного лепрой; в исследовании COLEP это снизило риск заболевания примерно на 57 % за два года. Российские КР 2025 содержат ту же меру: всем контактным лицам после исключения лепры и туберкулёза и при отсутствии противопоказаний — однократно рифампицин 600 мг, плюс комплексное обследование и диспансерное наблюдение.
- Клинические рекомендации Минздрава России «Лепра [болезнь Гансена]» (ID 964_1, год утверждения 2025, размещены в рубрикаторе 12.11.2025, пересмотр не позднее 2027; разработчик — Российское общество дерматовенерологов и косметологов; МКБ-10 A30, B92) — cr.minzdrav.gov.ru.
- Приказ Минздрава России от 29.12.2012 № 1681н — стандарт специализированной медицинской помощи при лепре в активной стадии.
- World Health Organization. «Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy», 2018 — основные международные рекомендации, стандарт МДТ.
- Ridley D. S., Jopling W. H. «Classification of leprosy according to immunity. A five-group system», International Journal of Leprosy 1966; 34(3):255–273 — оригинальная иммунопатологическая классификация.
- Lockwood D. N., Suneetha S. «Leprosy: too complex a disease for a simple elimination paradigm», Bull World Health Organ 2005; 83(3):230–235 — обзор эпидемиологии.
- WHO Weekly Epidemiological Record «Global leprosy update» — ежегодные эпидемиологические отчёты ВОЗ.
- MSD Manual «Leprosy» (Professional Edition) — клинический обзор для практикующего врача.
- Han X. Y. et al. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy», Am J Clin Pathol 2008; 130(6):856–864 — описание M. lepromatosis.
- НИИ по изучению лепры — структурное подразделение ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» Минздрава России (реорганизация путём присоединения к университету с 01.04.2022) — ведущий российский научно-практический центр.
- МКБ-10: A30 «Лепра [болезнь Гансена]» (A30.0 — недифференцированная; A30.1 — TT; A30.2 — BT; A30.3 — BB; A30.4 — BL; A30.5 — LL; A30.8 — другая; A30.9 — неуточнённая).
