Проказа (лепра, болезнь Гансена): классификация, диагностика и лечение по стандартам ВОЗ
Проказа (лепра, болезнь Гансена, hansen disease) — хроническое гранулематозное инфекционное заболевание, вызываемое медленнорастущими микобактериями Mycobacterium leprae (G. A. Hansen, 1873) и более редким Mycobacterium lepromatosis (Han, 2008). Преимущественно поражает кожу, периферические нервы, верхние дыхательные пути, иногда глаза и внутренние органы. Инкубационный период — от нескольких месяцев до 10–20 лет (медиана 4–7). По МКБ-10 — A30; различают A30.0 (недифференцированная), A30.1 (туберкулоидная TT), A30.2 (пограничная туберкулоидная BT), A30.3 (пограничная BB), A30.4 (пограничная лепроматозная BL), A30.5 (лепроматозная LL) — соответствует спектру Ridley-Jopling (1966) от иммунологически сильной до слабой формы. ВОЗ для целей программы лечения упростила: паусибациллярная (PB) — TT и BT (≤ 5 кожных очагов) и мультибациллярная (MB) — BB, BL, LL (≥ 6 очагов). Глобальная заболеваемость — около 200 000 новых случаев в год (ВОЗ); основные эндемичные страны — Индия, Бразилия, Индонезия. В РФ заболеваемость крайне низкая (единицы случаев/год); главный центр — ФГБУ «НИИ по изучению лепры» в Астрахани. Главный риск — у мигрантов из эндемичных регионов и контактов с больными. Передача — преимущественно воздушно-капельным путём при длительном контакте; через интактную кожу инфекция не передаётся. По WHO 2018: стандарт лечения — комбинированная терапия (MDT) рифампицин + дапсон + клофазимин 6 месяцев для PB и 12 месяцев для MB. Лепра ИЗЛЕЧИМА при адекватном лечении. Опасность — стигма, поздняя диагностика, реактивные эпизоды (тип 1 и тип 2 / ENL).
Что делать на приёме — короткий чек-лист
Лепра — редкое в РФ, но НЕ исчезнувшее заболевание. Главное для врача первичного звена — заподозрить (у мигрантов из эндемичных регионов, у редких пациентов с длительно текущими гипопигментированными или эритематозными пятнами с потерей чувствительности), грамотно собрать анамнез, направить к дерматологу или инфекционисту, при подтверждении — в специализированный лепрозный центр (Астрахань).
- Заподозрить. У пациента: гипопигментированные или эритематозные кожные очаги с потерей температурной, болевой и/или тактильной чувствительности; периферические нервные пальпируемые утолщения (особенно n. ulnaris, n. peroneus, n. tibialis posterior, n. auricularis magnus); деформации (когтистая кисть, парез лицевой мускулатуры, выпадение бровей). Эпидемиологический анамнез — миграция из Индии, Бразилии, Индонезии, Африки, Юго-Восточной Азии; контакт с больным лепрой в прошлом; длительное проживание в эндемичном регионе.
- Анамнез. Когда появились очаги. Длительность течения (типично — годы). Чувствительность в очагах (типичная характеристика — потеря чувствительности). Жалобы на онемение конечностей, мышечную слабость, заложенность носа, кровотечения из носа. Социальный анамнез: где жил, путешествия, контакты с больными лепрой.
- Полный осмотр. Кожа всего тела (включая подошвы, ладони, ягодицы — кожные очаги часто на разгибательных поверхностях, ушах, конечностях). Оценка чувствительности (температура, лёгкое касание, укол). Пальпация периферических нервов (утолщённые, болезненные — типично). Бровные и ресничные дуги (madarosis — выпадение бровей у LL). Лицо («леонтиада» у LL — лепроматозная маска).
- Минимальный лабораторный пакет. ОАК, СОЭ, СРБ. Биохимия с печёночными ферментами. Креатинин, мочевина (важно для подбора дозы рифампицина и клофазимина). G6PD у мужчин (для безопасного применения дапсона). ВИЧ (часто сочетается). По возможности — серология туберкулёза и других микобактериозов.
- Подтверждение диагноза — у специалиста. Мазок-соскоб кожи (skin slit smear) на КУМ методом Циля-Нильсена — золотой стандарт классической диагностики; берётся с 4 точек (мочка уха, лоб, очаги). Гистопатологическое исследование биоптата кожного очага. ПЦР M. leprae — наиболее современный, чувствительный метод. Серология анти-PGL-1 IgM — вспомогательный.
- Уведомление и направление. При подозрении на лепру — экстренное извещение в санитарно-эпидемиологическую службу (форма 058/у). Направление к дерматологу или инфекционисту, далее — в ФГБУ «НИИ по изучению лепры» (Астрахань) — главный российский центр.
- Контактные лица. Все близкие контакты больного лепрой подлежат осмотру и наблюдению в течение 5 лет (ежегодный осмотр). По WHO 2018 — рекомендуется однократная профилактическая доза рифампицина 600 мг для контактов в эндемичных регионах (single dose rifampicin, SDR).
- Информирование пациента. Лепра ИЗЛЕЧИМА при адекватной МДТ. Стигма (исторически известная как «leper, прокажённый») — социальная проблема, не медицинская: больной в момент начала эффективной антимикробной терапии перестаёт быть заразным в течение нескольких дней. Изоляция в современной практике НЕ требуется.
- Лечение по WHO MDT (под наблюдением специалиста). PB (TT, BT): рифампицин 600 мг 1 раз в месяц + дапсон 100 мг ежедневно + клофазимин 50 мг ежедневно + 300 мг 1 раз в месяц — 6 месяцев. MB (BB, BL, LL): то же — 12 месяцев. Все компоненты бесплатны для пациента — поставляются ВОЗ.
- Контроль и долгосрочное наблюдение. Реактивы (тип 1 и тип 2 / ENL) — могут возникать во время и после терапии. Постлечебное наблюдение 5–10 лет (риск рецидива, инвалидизация от нейропатии, реакций). Профилактика инвалидности — ортезы, обувь, обучение самонаблюдению (особенно при потере чувствительности в стопах и кистях).
Определение и эпидемиология
Лепра — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae (G. A. Hansen, 1873) и более редким Mycobacterium lepromatosis (Han, 2008). Возбудители — облигатно внутриклеточные кислотоустойчивые бактерии, не культивируемые на стандартных питательных средах; экспериментально размножаются в подошвах мышей и броненосцах.
Эпидемиология
- Глобально — около 200 000 новых случаев в год (ВОЗ 2023). Главные эндемичные страны: Индия (60 % мировых случаев), Бразилия, Индонезия, Бангладеш, Демократическая Республика Конго, Нигерия, Эфиопия, Непал, Танзания, Шри-Ланка.
- В России — заболеваемость крайне низкая, единичные случаи в год (в основном завозные у мигрантов или резидентов исторических очагов — Астраханская область, Северный Кавказ).
- Группы риска — близкие контакты больных, мигранты из эндемичных стран, проживающие в эндемичных регионах длительно, иммунокомпрометированные.
- Передача — преимущественно воздушно-капельным путём (через выделения из носа больного с активной формой лепроматозной лепры). Длительный (месяцы-годы) бытовой контакт. Через интактную кожу инфекция НЕ передаётся. Кратковременный контакт — низкий риск.
- Инкубационный период — от 1 года до 20 лет, медиана 4–7 лет.
- Естественный резервуар — человек. Известны зоонозные случаи — броненосцы в южных штатах США.
Историческая справка
Лепра — одно из древнейших известных заболеваний. Описана в Древнем Египте, Индии, Китае. В Средневековой Европе — массовая социальная стигма, изоляция в лепрозории. В 1873 году норвежский врач Gerhard Armauer Hansen открыл возбудителя — М. leprae (первое описание бактерии, вызывающей хроническое заболевание человека). В 1981 году ВОЗ ввела комбинированную терапию (MDT), что радикально изменило прогноз — лепра стала излечимой.
Классификации Ridley-Jopling и WHO
Классификация Ridley-Jopling (1966) — иммунопатологическая
Основана на иммунном ответе пациента (клеточный иммунитет к М. leprae) — отражает спектр от полярных туберкулоидной (сильный иммунный ответ) до лепроматозной (слабый) форм.
| Форма | Код МКБ-10 | Особенности |
|---|---|---|
| Туберкулоидная (TT) | A30.1 | Сильный клеточный иммунитет. 1–3 хорошо очерченных очага. Выраженная анестезия. Утолщение единичных нервов. Бактерии практически не определяются. |
| Пограничная туберкулоидная (BT) | A30.2 | 3–10 очагов, чёткие края. Умеренная анестезия. Утолщение нервов. |
| Пограничная (BB) | A30.3 | Многочисленные очаги разной формы. Промежуточные характеристики между TT и LL. |
| Пограничная лепроматозная (BL) | A30.4 | Много очагов, неотчётливые края. Симметричное поражение. |
| Лепроматозная (LL) | A30.5 | Слабый клеточный иммунитет. Многочисленные симметричные узлы, бляшки. «Леонтиада» (поражение лица). Высокая бактериальная нагрузка. Поражение слизистой носа, глаз, тестикул, костей. |
| Недифференцированная (I) | A30.0 | Раннее проявление, ещё не классифицируется по полюсу. Одно-два гипопигментированных пятна. |
Упрощённая классификация ВОЗ (для лечебных целей)
- Паусибациллярная (PB) — TT, BT (по Ridley-Jopling); ≤ 5 кожных очагов; единичные нервные стволы; КУМ в мазке отрицательные. Лечение MDT 6 месяцев.
- Мультибациллярная (MB) — BB, BL, LL; ≥ 6 кожных очагов; множественные нервные стволы; КУМ в мазке положительные. Лечение MDT 12 месяцев.
В клинической практике ВОЗ-классификация используется чаще, так как требует только подсчёта очагов и не нуждается в гистопатологии.
Клинические проявления
Кожные проявления
- Гипопигментированные или эритематозные пятна с потерей чувствительности — кардинальный признак.
- Узловые, инфильтративные образования при MB-формах.
- «Леонтиада» при LL — диффузная инфильтрация лица, утолщение бровных дуг, узлы на лбу и щеках, выпадение бровей и ресниц (madarosis).
- Выпадение волос на бровных дугах, в области поражений.
- Сухость кожи в очагах (поражение потовых желёз).
Неврологические проявления
- Утолщение и болезненность нервов. Пальпируются: n. ulnaris (на уровне локтя), n. peroneus (около головки малоберцовой кости), n. tibialis posterior (за внутренней лодыжкой), n. auricularis magnus (на шее), n. radialis (плечо), n. facialis (лицо).
- Потеря чувствительности в очагах (характерно температурная → болевая → тактильная — в порядке поражения нервных волокон). Главный признак, позволяющий заподозрить лепру.
- Парезы и параличи. Когтистая кисть (при поражении n. ulnaris). «Свисающая стопа» (при n. peroneus). Парез мимических мышц (при n. facialis).
- Мутиляция (потеря пальцев, фаланг) — за счёт нейропатии + травматизации, не как прямое разрушение тканей бактерией.
- Глазные нарушения — лагофтальм (поражение лицевого нерва), кератит, иридоциклит, слепота.
Другие проявления
- Носовые — заложенность, кровотечения, перфорация перегородки, седловидная деформация носа (LL).
- Глаза — лагофтальм, кератит, иридоциклит, поражение третичной формы.
- Костные — остеолиз, переломы (особенно стоп и кистей).
- Тестикулы — гипогонадизм у мужчин с LL (гинекомастия, бесплодие).
- Лимфоаденопатия — при MB.
- Гепатоспленомегалия — редко.
Диагностика
Кардинальные клинические признаки (ВОЗ)
Диагноз лепры устанавливается при наличии минимум одного из 3 кардинальных признаков:
- Гипопигментированный или эритематозный кожный очаг с потерей чувствительности.
- Утолщение периферического нерва с потерей функции в зоне его иннервации.
- Кислотоустойчивые бактерии (КУМ) в мазке-соскобе кожи.
Лабораторные методы
- Мазок-соскоб кожи (skin slit smear) — золотой стандарт. Берётся с 4 точек: мочка уха (обеих), лоб, активный очаг. Окраска по Цилю-Нильсену. Подсчёт бактерий — бактериальный индекс (BI) 0–6+. Положительный КУМ — подтверждает MB-форму.
- Гистопатологическое исследование биоптата — окраска по Цилю-Нильсену; характерная картина (гранулёма с эпителиоидными клетками при TT, диффузные инфильтраты с пенистыми макрофагами Вирхова, заполненными бактериями, при LL). Иммуногистохимия.
- ПЦР M. leprae — наиболее современный и чувствительный метод. Выявляет ДНК микобактерии в биоптатах и мазках. Полезна для атипичных и ранних форм. Применяется в специализированных центрах.
- Серология анти-PGL-1 IgM — вспомогательный метод. Высокие титры — MB-формы; полезно для скрининга контактов.
- Lepromin тест (реакция Митсуды) — внутрикожная аллергическая проба. Положительная при TT (сильный клеточный иммунитет); отрицательная при LL. Используется для классификации, не для первичной диагностики.
Инструментальная диагностика
- УЗИ периферических нервов — оценка утолщения.
- Электронейромиография (ЭНМГ) — оценка нейропатии.
- МРТ периферических нервов — при подозрении на нейральный абсцесс, дифференциальная диагностика.
Лечение по WHO MDT (2018)
Multi-drug therapy (MDT) — комбинированная антимикобактериальная терапия, введённая ВОЗ в 1981 году. По обновлённым рекомендациям WHO 2018, всем пациентам с лепрой назначается 3-компонентная MDT (ранее PB лечились 2 препаратами).
Паусибациллярная лепра (PB)
| Препарат | Доза | Кратность |
|---|---|---|
| Рифампицин | 600 мг | 1 раз в месяц (под контролем медработника) |
| Дапсон | 100 мг | Ежедневно (самостоятельно) |
| Клофазимин | 300 мг 1 раз в месяц + 50 мг ежедневно | 1 раз в месяц + ежедневно |
Длительность — 6 месяцев.
Мультибациллярная лепра (MB)
Те же препараты, те же дозы.
Длительность — 12 месяцев.
Дозы у детей
Рифампицин 10 мг/кг 1 раз в месяц; дапсон 1–2 мг/кг ежедневно; клофазимин 1 мг/кг ежедневно + 6 мг/кг 1 раз в месяц. Корректируются по возрасту.
Альтернативы при противопоказаниях / непереносимости
- Дапсон-резистентность — заменить на офлоксацин 400 мг ежедневно или миноциклин 100 мг ежедневно.
- Рифампицин-резистентность (редко) — кларитромицин + офлоксацин + миноциклин.
- Беременность и лактация — стандартная МДТ безопасна.
- ВИЧ — стандартная МДТ + АРВТ. Учитывать взаимодействие рифампицина с АРВ.
- Дефицит G6PD — осторожно с дапсоном (риск гемолитической анемии).
Эффективность
WHO MDT — высокая эффективность: рецидивы менее 1 % за 9 лет наблюдения после успешной терапии. Лепра ИЗЛЕЧИМА. Препараты ВОЗ предоставляет бесплатно через эндемичные страны.
Перевод «обычная клиника» на лечение лепры в специализированный центр (в РФ — НИИ по изучению лепры, Астрахань). Препараты в России доступны через систему обеспечения ЛС. Контакт центра — для консультации и направления.
Реактивы (типы 1 и 2) — острые осложнения
Реактивные эпизоды — острые иммуновоспалительные реакции, возникающие во время или после терапии (или иногда до). Не означают неэффективность терапии; требуют дополнительного лечения.
Тип 1 (Reversal Reaction)
Опосредован клеточным иммунитетом. Чаще при пограничных формах (BT, BB, BL). Клиника: усиление воспаления в существующих очагах (эритема, отёк), появление новых очагов; быстрый прогресс невропатии (риск необратимых параличей!).
Лечение: преднизолон 1 мг/кг/сут с постепенным снижением 12–24 недели. Срочное направление к специалисту. Электронейромиография.
Тип 2 (ENL — Erythema Nodosum Leprosum)
Опосредован циркулирующими иммунными комплексами. Чаще при MB-формах (BL, LL). Клиника: лихорадка, болезненные подкожные узлы (узловатая эритема), артрит, нейрит, иридоциклит, орхит. Может быть тяжёлым, рецидивирующим.
Лечение: талидомид 100–400 мг/сут (золотой стандарт, противопоказан при беременности!); преднизолон при тяжёлом ENL; клофазимин в высокой дозе 200–300 мг/сут как стероид-сберегающий.
Алгоритм медработника при подозрении на лепру
Заподозрить
Хронические гипопигментированные / эритематозные кожные очаги с потерей чувствительности у пациента с эпид-анамнезом (миграция из эндемичных регионов; контакт с больным лепрой; проживание в исторических очагах — Астрахань, Северный Кавказ); периферическая нейропатия с пальпируемыми утолщёнными нервами; деформации конечностей или лица.
Анамнез и осмотр
Длительность очагов (типично годы), чувствительность в них (типично снижена), эпид-анамнез (Индия, Бразилия, Индонезия, Африка, ЮВА; контакт с больным; РФ-эндемичные регионы). Полный осмотр кожи (включая подошвы, ладони, ягодицы); пальпация периферических нервов; неврологический статус (особенно n. ulnaris, n. peroneus, n. tibialis posterior, n. facialis, n. auricularis magnus); оценка чувствительности (температура, лёгкое касание, укол).
Минимальный лабораторный пакет
ОАК, СОЭ, СРБ. Биохимия с печёночными ферментами, креатинин, мочевина. G6PD у мужчин (перед дапсоном). ВИЧ. Серология гепатитов B и C. По возможности — серология туберкулёза для дифдиагностики.
Уведомление и направление к специалисту
Экстренное извещение в санитарно-эпидемиологическую службу (форма 058/у). Направление к дерматологу или инфекционисту с опытом ведения лепры. В РФ — в ФГБУ «НИИ по изучению лепры» (Астрахань) — главный центр; региональные дерматологические диспансеры; кафедры инфекционных болезней.
Подтверждение диагноза (у специалиста)
Мазок-соскоб кожи с 4 точек (мочка уха обеих, лоб, активный очаг) на КУМ методом Циля-Нильсена. Гистопатологическое исследование биоптата кожного очага. ПЦР M. leprae в специализированном центре. Серология анти-PGL-1 (вспомогательно). Lepromin-тест (для классификации).
Установление формы по Ridley-Jopling и ВОЗ
По числу очагов, КУМ-статусу, гистологии — определение формы. ВОЗ-классификация для лечения: PB (≤ 5 очагов, КУМ−) или MB (≥ 6 очагов, КУМ+).
Начало WHO MDT
Рифампицин 600 мг 1 раз в месяц + дапсон 100 мг ежедневно + клофазимин (300 мг 1 раз в месяц + 50 мг ежедневно). PB — 6 месяцев, MB — 12 месяцев. Под наблюдением специалиста. Контроль ОАК, биохимии (печень, гемолиз при дефиците G6PD на дапсоне).
Мониторинг и долгосрочное наблюдение
Контроль реактивных эпизодов (тип 1 и тип 2 / ENL) — могут возникнуть во время и после терапии. Профилактика инвалидности — обувь, ортезы, обучение самонаблюдению при потере чувствительности (риск травм без боли). Постлечебное наблюдение 5–10 лет (риск рецидива). Обследование близких контактов в течение 5 лет, ежегодно; SDR при необходимости.
Повышение квалификации — каталог 350+ программ
Профессиональная переподготовка — каталог
Типичные ошибки
1. Считать, что «в России лепры нет»
Заблуждение. В России лепра встречается, хотя редко (единичные случаи в год). У мигрантов из Индии, Бразилии, Юго-Восточной Азии, Африки. У жителей исторических очагов (Астраханская область). При длительно текущих кожных очагах с потерей чувствительности у пациента из группы риска — обязательно заподозрить.
2. Не оценить чувствительность в кожных очагах
Главный отличительный признак лепры — потеря температурной, болевой, тактильной чувствительности в кожных очагах. Очаги, выглядящие как «обычная» пигментация или эритема, могут быть лепрой. Простая проверка ваткой / иголкой / тёплым и холодным — занимает 2 минуты, но может изменить диагноз.
3. Не пальпировать периферические нервы
Утолщение и болезненность периферических нервов (n. ulnaris, n. peroneus, n. tibialis posterior, n. auricularis magnus) — ключевой признак. Без целенаправленной пальпации этот симптом легко пропустить. Включать в осмотр у пациентов с подозрительными кожными очагами и неврологическими жалобами.
4. Не направить к специалисту
Лепра — заболевание, требующее ведения специалистом (дерматолог-лепролог, инфекционист). В РФ — ФГБУ «НИИ по изучению лепры» (Астрахань). Терапевт / ВОП заподозрил — направил, не пытается лечить сам.
5. Изоляция / стигматизация пациента
Историческая стигма лепры («прокажённый», «изгнание в лепрозорий») не имеет медицинского обоснования. Пациент перестаёт быть заразным через несколько дней после начала эффективной МДТ. Изоляция в стационаре или семье НЕ требуется. Эта информация важна для пациента и семьи — снижает стигму, способствует приверженности к лечению.
6. Не диагностировать реактивы
Реактивы (тип 1 и тип 2 / ENL) — острые осложнения, могут возникнуть во время или после терапии. Тип 1 — особенно опасен необратимой нейропатией без своевременного лечения (преднизолон). Тип 2 (ENL) — тяжёлая системная реакция (узловатая эритема, лихорадка, артрит, нейрит, иридоциклит), требует талидомида / преднизолона. При появлении подобных симптомов — срочно к специалисту.
Частые вопросы
Можно ли заразиться лепрой при коротком контакте?
Очень маловероятно. Лепра — заболевание с низкой контагиозностью, требующее ДЛИТЕЛЬНОГО (месяцы-годы) тесного контакта с больным с активной мультибациллярной (LL, BL, BB) формой. Через интактную кожу инфекция НЕ передаётся. Кратковременный бытовой или социальный контакт — практически безопасен. Близкие контакты (сожители) больного с MB-формой — основная группа риска и подлежат обследованию.
Излечима ли лепра?
Да, лепра ИЗЛЕЧИМА при адекватной комбинированной терапии (WHO MDT). Эффективность стандарта 6 / 12 месяцев — рецидивы менее 1 % за 9 лет наблюдения. Пациент перестаёт быть заразным через несколько дней после начала эффективной терапии. Однако — неврологические последствия (нейропатия, парезы, мутиляция конечностей при поздней диагностике) могут быть необратимыми. Поэтому раннее распознавание критически важно.
Существует ли вакцина против лепры?
Не существует специфической вакцины против лепры. Однако вакцина БЦЖ (против туберкулёза) обладает частичной перекрёстной защитой против лепры — снижает заболеваемость на 20–80 % по различным мета-анализам. В эндемичных регионах БЦЖ остаётся важной мерой профилактики, в том числе против лепры. Разрабатываются специфические лепрозные вакцины (LepVax — на основе антигенов M. leprae), пока в стадии клинических испытаний.
Куда направить пациента с подозрением на лепру в РФ?
Главный российский центр — ФГБУ «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Минздрава России (Астрахань) — единственный профильный научно-практический центр в РФ. Также: региональные кожно-венерологические диспансеры (КВД), кафедры инфекционных болезней медицинских университетов. При подозрении в первичном звене — обязательное извещение санэпидслужбы (форма 058/у) и направление к дерматологу или инфекционисту.
Что такое симптом Митсуды (Lepromin тест)?
Lepromin (тест Митсуды) — внутрикожная аллергическая проба с антигеном из лепрозной ткани (лепроматозного узла) пациента. Реакция оценивается через 21–28 дней (поздняя реакция Митсуды) или 48 часов (ранняя реакция Фернандеза). Положительная реакция — признак сильного клеточного иммунитета (характерно для TT и BT-форм); отрицательная — слабый ответ (LL, BL). Используется для классификации формы лепры, прогноза, не для первичной диагностики. Сейчас применяется реже из-за развития молекулярных методов.
Что такое мутиляция и как её предотвратить?
Мутиляция — потеря пальцев, фаланг, частей конечностей при лепре. Происходит НЕ из-за прямого разрушения тканей бактерией, а вследствие нейропатии (потеря болевой и температурной чувствительности) + микротравм и инфекций, которые пациент не замечает. Профилактика — раннее распознавание лепры и адекватная МДТ; ортезирование (специальная обувь, защита кистей); самонаблюдение (ежедневный осмотр стоп и кистей); обучение пациента; своевременное лечение реактивов с целью предотвращения необратимой нейропатии (преднизолон при тип 1).
Опасно ли работать с больным лепрой?
Современные эпидемиологические данные не показывают существенного риска заражения медицинских работников при стандартной работе с пациентами с лепрой. Стандартные меры предосторожности (мытьё рук, перчатки при контакте со слизистыми и язвами) достаточны. Пациент с активной MB-формой ДО НАЧАЛА терапии теоретически контагиозен через носовые выделения; через несколько дней после начала эффективной МДТ — практически безопасен. Изоляция не требуется.
Что такое профилактика контактов SDR (single dose rifampicin)?
WHO 2018 рекомендует Single Dose Rifampicin (SDR) — однократную профилактическую дозу рифампицина (600 мг для взрослых; 10 мг/кг для детей) для близких контактов больного лепрой в эндемичных регионах. Снижает риск заболевания на 50–60 % (LPEP исследование). Применяется в составе программ ВОЗ по элиминации лепры. В РФ — индивидуальное решение по эпид-показаниям.
- Клинические рекомендации МЗ РФ «Лепра» 2025 — действуют с 01.01.2025.
- World Health Organization. «Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy», 2018 — основные международные рекомендации, стандарт МДТ.
- Ridley D. S., Jopling W. H. «Classification of leprosy according to immunity. A five-group system», International Journal of Leprosy 1966; 34(3):255–273 — оригинальная иммунопатологическая классификация.
- Lockwood D. N., Suneetha S. «Leprosy: too complex a disease for a simple elimination paradigm», Bull World Health Organ 2005; 83(3):230–235 — обзор эпидемиологии.
- WHO Weekly Epidemiological Record «Global leprosy update» — ежегодные эпидемиологические отчёты ВОЗ.
- MSD Manual «Leprosy» (Professional Edition) — клинический обзор для практикующего врача.
- Han X. Y. et al. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy», Am J Clin Pathol 2008; 130(6):856–864 — описание M. lepromatosis.
- ФГБУ «НИИ по изучению лепры» (Астрахань) — главный российский научно-практический центр.
- МКБ-10: A30 «Лепра [болезнь Гансена]» (A30.0 — недифференцированная; A30.1 — TT; A30.2 — BT; A30.3 — BB; A30.4 — BL; A30.5 — LL; A30.8 — другая; A30.9 — неуточнённая).
