Тест НМО с ответами по теме «Ассоциированные формы легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у детей: трудности диагностики и тактика лечения»

---

1. Больная с системной красной волчанкой, диагностированной в 12 лет, на протяжении пяти лет ежегодно делает эхокардиографическое исследование и каждый год у нее не выявляется никаких патологических изменений. На КТ легких высокого разрешения также все благополучно. Каковы Ваши рекомендации по дальнейшему наблюдению?

1. больная должна провести очередное ЭХОКГ-исследование через год;
2. больная должна проводить ЭХОКГ только при появлении жалоб, совпадающих с клиническими проявлениями легочной гипертензии;
3. учитывая длительный период наблюдений и отсутствие развития ЛАГ, больная в дальнейшем должна наблюдаться кардиологом и проводить ЭХОКГ в общерекомендованные диспансеризационные промежутки;
4. учитывая нормальные результаты КТ и многолетнее отсутствие изменений на ЭХОКГ, а также возраст больной, можно снизить частоту наблюдения с ЭХОКГ до 1 раза в 2 года;
5. учитывая нормальные результаты КТ и многолетнее отсутствие изменений на ЭХОКГ, а также возраст больной, можно снизить частоту наблюдения с ЭХОКГ до 1 раза в 3 года.

2. Больной с системной красной волчанкой, диагностированной год назад, проведено эхокардиографическое исследование. По его результатам подозревается наличие ассоциированной ЛАГ. Какие Ваши ближайшие обязательные диагностические действия по обследованию больной для выявления ЛАГ?

1. катетеризация правых камер сердца;
2. повторное ЭХОКГ обследование через 3-4 месяца для уточнения диагноза;
3. повторное ЭХОКГ обследование через 6 месяцев для уточнения диагноза;
4. повторное ЭХОКГ обследование через год для подтверждения диагноза;
5. проведение КТ легких высокого разрешения.

3. В чем заключается гемодинамическое преимущество наложения анастамоза Поттса?

1. головной мозг получает чисто артериальную кровь;
2. мышцы получают чисто артериальную кровь, что увеличивает физическую активность;
3. печень получает чисто артериальную кровь;
4. снижение давления в большом круге за счет сброса крови из большого круга в малый;
5. снижение давления в малом круге за счет сброса крови из малого круга в большой.

4. Зависит ли развитие ЛАГ при портальной гипертензии:

А – от степени портальной гипертензии;
Б – от тяжести и этиологии поражения печени;
В – от длительности существующей портальной гипертензии?

1. А – Да; Б – Да; В – Да;
2. А – Да; Б – Да; В – Нет;
3. А – Нет; Б – Да; В – Да;
4. А – Нет; Б – Нет; В – Да;
5. А – Нет; Б – Нет; В – Нет.

5. К какой группе легочной гипертензии может относиться ассоциированная легочная гипертензия при ВИЧ?

1. к I группе (ЛАГ);
2. к III группе (при заболеваниях легких);
3. к V группе (мультифакториальная);
4. ко IV группе (обструкция легочной артерии).

6. К какой группе легочной гипертензии относятся ассоциированные формы ЛАГ?

1. группа 1;
2. группа 2;
3. группа 3;
4. группа 4;
5. группа 5.

7. Как вести больных с ЛАГ, ассоциированной с системной склеродермией?

1. лечение основного заболевания (иммуносупрессивная терапия, моноклональные антитела) приводит к исчезновению симптомов ЛАГ;
2. нельзя применять специфические препараты для лечения ЛАГ из-за их токсичности и низкой эффективности в данной ситуации;
3. необходима только комплексная терапия (лечение основного заболевания + специфическая терапия ЛАГ);
4. применение всех специфических препаратов для лечения ЛАГ высокоэффективно.

8. Как можно заподозрить заражение шистосомозом?

1. повышение артериального давления с ишемическим синдромом при пребывании в эндемичном по шистосомозу регионе;
2. появление зудящих высыпаний на коже после купания или другого контакта с водой в эндемичных по шистосомозу регионах;
3. появление сыпи при использовании в пищу экзотических фруктов;
4. появление фебрильной лихорадки и кишечного синдрома при употреблении в пищу непастеризованного молока;
5. пребывание в эндемичных по шистосомозу регионах с последующей фебрильной лихорадкой и/или кишечным синдромом.

9. Как можно заразиться шистосомозом?

1. купание в зараженных водоемах;
2. мытье рук в зараженной воде;
3. употребление в пищу зараженного молока;
4. употребление в пищу зараженного мяса;
5. употребление в пищу зараженных морепродуктов, не подвергшихся обеззараживающей обработке.

10. Какие больные имеют предрасположенность к развитию ЛАГ на фоне ВИЧ?

1. женского пола;
2. мужского пола;
3. с высокой вирусной нагрузкой;
4. с сопутствующим гепатитом В;
5. с сопутствующим гепатитом С.

11. Какие изменения в легких развиваются на фоне гепатопульмонального синдрома при портальной гипертензии?

1. гемосидероз легких;
2. нормальная оксигенация крови;
3. расширение легочных сосудов;
4. сниженная оксигенация крови;
5. сужение легочных сосудов.

12. Какие иммунодефицитные состояния часто сопровождаются развитием ассоциированной ЛАГ?

1. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
2. интерферонопатии;
3. лейкоз;
4. нейтропения;
5. папиломатоз.

13. Какие обследования должны проводиться больным с системной склеродермией для выявления ассоциированной ЛАГ?

1. ЭхоКГ с допплерографией ежегодно;
2. биопсия легкого;
3. компьютерная томография легких высокого разрешения;
4. обязательная катетеризация правых камер сердца;
5. по показаниям – катетеризация правых камер сердца.

14. Какие обследования должны проводиться детям с портальной гипертензией для выявления у них ЛАГ?

1. ЭКГ-проба с блокатором кальциевых каналов;
2. ЭХОКГ с допплерографией;
3. по показаниям – катетеризация правых камер сердца;
4. холтеровское мониторирование;
5. электрофизиологическое исследование.

15. Какие обследования должны проводиться для исключения наличия портальной гипертензии у ребенка с ЛАГ?

1. УЗДГ сосудов печени;
2. УЗИ печени;
3. ФГДС (выявление варикозно-расширенных вен пищевода);
4. ЭЭГ;
5. компьютерная томография печени с контрастированием.

16. Какие обследования показаны больным с ВИЧ для выявления у них ЛАГ?

1. ЭхоКГ с допплерографией при постановке диагноза и ежегодно;
2. кардиопульмональный тест;
3. катетеризация правых камер сердца по показаниям;
4. катетеризация правых камер сердца при постановке диагноза;
5. функция внешнего дыхания.

17. Какие особенности лечения ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией у детей?

1. не показано применение антикоагулянтов;
2. не показано применение гепатопротекторов;
3. не показано применение специфических препаратов для лечения ЛАГ;
4. не показано применение специфических препаратов для лечения ЛАГ, имеющих токсическое действие на печень;
5. при тяжелой ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией, не показана пересадка печени.

18. Какие препараты эффективны для лечения шистосомоза с ассоциированной ЛАГ?

1. антигельминтные препараты при распространенной форме;
2. антигельминтные препараты, если еще не прошла первая фаза;
3. вазодилататоры;
4. иммуносупрессоры;
5. специфические иммуномодуляторы;
6. специфические препараты для лечения ЛАГ.

19. Какие регионы являются эндемичными для шистосомоза?

1. Азия;
2. Африка;
3. Европа;
4. Северная Америка;
5. Южная Америка.

20. Какие хирургические операции могут проводиться у больных с ЛАГ при наличии показаний и отсутствии противопоказаний?

1. анастамоз Поттса;
2. атриосептостомия;
3. трансплантация доли легкого;
4. трансплантация легкого/легких;
5. трансплантация сердца-легких.

21. Каков прогноз кардиомиопатии, ассоциированной с нервно-мышечным заболеванием?

1. выздоровление;
2. выздоровление на фоне лечения;
3. неуклонное прогрессирование;
4. стабильное течение;
5. фульминантное течение.

22. Какова вероятность развития ЛАГ у больных с портальной гипертензией вследствие алкогольного цирроза печени?

1. высокая;
2. не развивается;
3. низкая;
4. развивается у всех больных;
5. средняя.

23. Какова приблизительная частота выявляемости ассоциированной ЛАГ у больных ВИЧ?

1. ЛАГ выявляется у большинства больных ВИЧ;
2. ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ, не бывает;
3. в целом около 10%;
4. в целом около 30%;
5. около 50%.

24. Каково основное показание к трансплантации легких при ЛАГ?

1. выраженные фиброзные изменения в легких, при распространенности фиброза более 50%;
2. декомпенсированное состояние на фоне исчерпанных возможностей лекарственной и другой терапии;
3. наличие одышки;
4. показатели функции внешнего дыхания и диффузионной способности легких;
5. потребность в кислородотерапии.

25. Каковы временные рамки диагностики ассоциированной ЛАГ при системной красной волчанке (СКВ)?

1. СКВ и ассоциированная ЛАГ развиваются параллельно;
2. обычно ЛАГ развивается спустя несколько лет после дебюта СКВ;
3. обычно симптомы ЛАГ развиваются первыми, а потом присоединяется клиника СКВ.

26. Каковы механизмы развития ЛАГ при шистосомозе?

1. миграция яиц в легочные сосуды;
2. образование кровяных тромбов в легочных сосудах;
3. поражение печени с последующим развитием порто-пульмональной гипертензии;
4. развитие легочной васкулопатии;
5. скопление яиц внутри альвеол.

27. Каковы обязательные диагностические обследования для выявления ЛАГ у больного СКВ?

1. ЭХОКГ с допплерографией ежегодно;
2. катетеризация правых камер сердца проводится больным СКВ с диагностированной по ЭХОКГ ЛАГ;
3. катетеризация правых камер сердца проводится больным СКВ с подозрением на наличие ЛАГ;
4. катетеризация правых камер сердца проводится больным СКВ с тяжелым течением ассоциированной ЛАГ;
5. компьютерная томография легких высокого разрешения.

28. Каковы основные клинические проявления у больного ЛАГ 3-4 функционального класса?

1. кашель;
2. кровохарканье;
3. обморочное состояние на фоне физической нагрузки при отсутствии признаков аритмии;
4. одышка;
5. снижение толерантности к физической нагрузке.

29. Каковы особенности лечения ЛАГ у больных СКВ?

1. высокоэффективны специфические препараты для лечения ЛАГ;
2. лечение основного заболевания (СКВ) приводит к исчезновению симптомов ЛАГ;
3. необходим комплексный подход к лечению: иммуносупрессия и специфические препараты для лечения ЛАГ;
4. противопоказано применение антикоагулянтов;
5. противопоказано применение бозентана.

30. Каковы особенности лечения ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ?

1. больным ВИЧ с ассоциированной ЛАГ не показано назначение пероральных антикоагулянтов в комплексной терапии ЛАГ;
2. больным ВИЧ с ассоциированной ЛАГ показано назначение пероральных антикоагулянтов в комплексной терапии ЛАГ;
3. имеется взаимодействие отдельных лекарственных препаратов для лечения ВИЧ со специфическими препаратами для лечения ЛАГ, требующее коррекции доз;
4. лечение больных ВИЧ с ассоциированной ЛАГ должно осуществляться комплексно (агрессивная высокоактивная антиретровирусная терапия и терапия ЛАГ);
5. у больных ВИЧ с ассоциированной ЛАГ чаще проводится трансплантация легких.

31. Каковы патогенетические факторы, приводящие к развитию ЛАГ при портальной гипертензии и гепатопульмональном синдроме?

1. кава-мезентериальный анастамоз, применяемый для лечения портальной гипертензии, приводит к переполнению малого круга;
2. повреждение эндотелия сосудов легких высокомолекулярным кислородом, образующимся в печени при портальной гипертензии;
3. повреждение эндотелия сосудов легких неметаболизированными в печени продуктами;
4. повышение давления в портальной вене приводит к повышению давления в нижней полой вене и переполнение малого круга;
5. сдавление правого легкого увеличенной печенью и повышение давления в компрессированном легком и в малом круге.

32. Каковы факторы риска развития ЛАГ у больных СКВ?

1. значительное повышение ревматоидного фактора;
2. обнаружение антимиокардиальных антител;
3. обнаружение антител классов SSA и SSB;
4. обнаружение высокого титра СРБ;
5. обнаружение креатинфосфокиназы медленного высвобождения (КФК-МВ).

33. Какой метод механической поддержки кровообращения может быть эффективен у больных в терминальной стадии, ассоциированной ЛАГ?

1. баллонная внутриаортальная контрпульсация;
2. внешняя контрпульсация;
3. механический левый желудочек;
4. механический правый желудочек;
5. экстракорпоральная мембранная оксигенация.

34. Кто входит в группу риска по развитию ассоциированной ЛАГ при системной склеродермии?

1. больные женского пола;
2. больные мужского пола;
3. больные с ограниченным поражением кожи;
4. больные с распространенным поражением кожи;
5. лица белой расы;
6. лица монголоидной расы;
7. лица негроидной расы.

35. Легочная гипертензия может быть

1. артериальной;
2. венозной;
3. периферической;
4. центральной;
5. циркуляторной.

36. На фоне каких заболеваний может развиваться ассоциированная ЛАГ у детей?

1. вирус иммунодефицита человека;
2. врожденные пороки сердца;
3. портальная гипертензия;
4. системные заболевания соединительной ткани;
5. хронический гайморит;
6. шистосомоз (гельминтоз).

37. Насколько велика распространенность легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у детей?

1. распространенность легочной артериальной гипертензии сопоставима с распространенностью гастрита и подобных соматических заболеваний;
2. это заболевание в детском возрасте не дебютирует;
3. это очень часто встречающееся заболевание у детей;
4. это редко встречающееся заболевание у детей;
5. это часто встречающееся заболевание у детей.

38. Нужно ли проводить обследование для выявления всех ассоциированных форм ЛАГ больным, у которых предполагается идиопатическая форма ЛАГ?

1. изначально больному ставится диагноз идиопатической ЛАГ, а потом постепенно, по возможности проводится обследование на ассоциированные формы;
2. не нужно, поскольку есть четкие критерии диагноза идиопатической ЛАГ;
3. нужно проводить только тем больным, у которых есть подозрение на наличие сопутствующих заболеваний;
4. обязательным у детей с предполагаемым диагнозом идиопатическая ЛАГ является только скрининг на врожденные пороки сердца, поскольку ВПС не всегда клинически ярко выражены;
5. следует, поскольку идиопатическая ЛАГ – это диагноз исключения.

39. Почему ассоциированная ЛАГ развивается не у всех больных с предрасполагающим к возникновению ЛАГ заболеванием?

1. ассоциированная ЛАГ развивается у всех больных с предрасполагающим заболеванием, просто ее дебют значительно отсрочен от начала основного заболевания (в среднем на 5 лет);
2. имеется индивидуальная для каждого больного избирательность развития васкулита при основном заболевании; если васкулит поражает сосуды легких – тогда развивается ассоциированная ЛАГ;
3. при легкой тяжести течения основного заболевания ассоциированная ЛАГ не развивается;
4. при раннем начале лечения основного заболевания ассоциированная с ним ЛАГ не развивается.

40. Почему важно уточнить (выявить) заболевание, которое приводит к развитию ассоциированной ЛАГ?

1. ассоциированную ЛАГ должен лечить специалист по основному заболеванию (которое привело к развитию ЛАГ), а не кардиолог;
2. есть группы неспецифических препаратов для лечения ЛАГ, которые противопоказаны при заболеваниях, вызвавших развитие ассоциированной ЛАГ;
3. лечение ассоциированной ЛАГ не может быть успешным без лечения основного заболевания;
4. некоторые специфические препараты для лечения ЛАГ противопоказаны/имеют ограничения к применению при заболеваниях, вызвавших развитие ассоциированной ЛАГ;
5. пациенты с ассоциированной ЛАГ не могут госпитализироваться в специализированный стационар для лечения ЛАГ, поскольку имеют риски для окружающих, связанные с основным заболеванием, вызвавшим развитие ЛАГ.

41. При каких заболеваниях соединительной ткани имеется риск развития ассоциированной ЛАГ?

1. ревматизм;
2. системная красная волчанка;
3. системная склеродермия;
4. системный ювенильный ревматоидный артрит;
5. фиброэластоз миокарда.

42. При какой паразитарной инфекции вероятно развитие ассоциированной ЛАГ?

1. аскоридоз;
2. трихомонелез;
3. шистосомоз;
4. энтеробиоз;
5. эхинококкоз.

43. Существуют ли узкие специфические препараты для лечения конкретных ассоциированных форм ЛАГ?

1. да;
2. для идиопатической ЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с ВПС лечение одинаковое. Для лечения ЛАГ, ассоциированной с другими заболеваниями, имеются свои специализированные препараты;
3. нет;
4. только для ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ;
5. только для ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани.

44. Что представляет собой операция наложения анастамоза Поттса при ЛАГ?

1. наложение анастамоза между левой легочной веной и восходящей аортой;
2. наложение анастамоза между левой легочной веной и нисходящей аортой;
3. наложение анастамоза между нижней полой веной и аортой;
4. наложение анастамоза между правой легочной веной и восходящей аортой;
5. наложение анастамоза между правой легочной веной и нисходящей аортой.

45. Этиологическими факторами для развития легочной гипертензии у детей могут являться

1. генетические причины;
2. длительное пребывание на ИВЛ;
3. заболевания сердца;
4. токсическое воздействие и прием определенных медикаментов;
5. хронические заболевания легких;
6. хронический отит.