Тест НМО с ответами по теме «Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

---

1. В зависимости от активности FII, FVII, FX, определяемой лабораторно, существуют формы тяжести редких нарушений свертывания крови (РНСК)

1. бессимптомная;
2. критическая;
3. легкая;
4. средней тяжести;
5. тяжелая.

2. В настоящее время в РФ зарегистрированы 2 препарата КПК (концентрат протромбинового комплекса), содержащие FII

1. факторы свертывания крови II, IX и X в комбинации**;
2. факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [протромбиновый комплекс]**;
3. факторы свертывания крови II, VII, X и XI в комбинации**[протромбиновый комплекс];
4. факторы свертывания крови II, X и XII в комбинации**.

3. Гемостатическая терапия концентратом плазматического FVII проводится при развитии кровотечения / кровоизлияния в дозе

1. 15-20 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов до купирования геморрагического синдрома;
2. 15-20 МЕ/кг массы тела пациента каждые 8-10 часов до купирования геморрагического синдрома;
3. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов до купирования геморрагического синдрома;
4. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 8-10 часов до купирования геморрагического синдрома.

4. Гипопроконвертинемия – это наследственный дефицит фактора свертывания крови

1. FII;
2. FV;
3. FVII;
4. FХ.

5. Гипопротромбинемия – это наследственный дефицит фактора свертывания крови

1. FII;
2. FV;
3. FVII;
4. FХ.

6. Диагноз наследственных редких нарушений свертывания крови (РНСК) устанавливается при наличии

1. не менее двух из трех критериев установления диагноза;
2. одного критерия установления диагноза и неблагоприятного семейного анамнеза;
3. одного критерия установления диагноза при наличии геморрагического синдрома.

7. Диагноз редких нарушений свертывания крови (РНСК) считается установленным при выявлении

1. геморрагического синдрома в семейном анамнезе;
2. изолированного снижения активности соответствующих факторов — FII, FVII или FX;
3. снижения активности факторов свертывания II, V, VII, IX, X, VIII;
4. снижения активности факторов свертывания XI, XII, XIII.

8. Динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии включает

1. выявление вирусной контаминации;
2. выявление индивидуальной непереносимости препаратов;
3. лечение осложнений редких нарушений свертывания крови (РНСК);
4. оценку изменения психологического или социального статуса пациента;
5. оценку изменения состояния периферической венозной системы;
6. оценку появления ингибитора к факторам свертывания крови.

9. Диспансерное наблюдение за пациентами с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) должно включать

1. выявление и лечение сопутствующих заболеваний, особенно заболеваний зубов, полости рта, ЖКТ, ЛОР-органов, патологии сердечно-сосудистой системы и др.;
2. динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии;
3. консультации специалистов гематолога, ортопеда, реабилитолога, психолога;
4. лечение осложнений РНСК коррекция дефицита железа, ингибиторов;
5. проведение школ психологической адаптации для пациентов с РНСК.

10. Диспротромбинемия – это

1. дефицит фактора свертывания крови II (FII);
2. качественные нарушения фактора свертывания крови II (FII);
3. качественный дефект FX;
4. снижение активности фактора свертывания крови VII (FVII).

11. Для исключения приобретенных дефицитов FII, FVII, FX рекомендуется проведение

1. коагулологического скрининга;
2. молекулярно-генетической диагностики;
3. теста на волчаночный антикоагулянт.

12. Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом FII рекомендовано назначение

1. карантинизированной свежезамороженной плазмы в дозе 15-25 мл/кг массы тела пациента, повышающей плазменную активность FII до 30-40%;
2. концентрата плазматического FVII в дозе 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов;
3. транексамовой кислоты** в дозе 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки;
4. транексамовой кислоты** в дозе 25-30 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки.

13. Для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства при дефиците FX проведение монотерапии транексамовой кислотой** в дозе

1. 10-15 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки;
2. 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки;
3. 20-25 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 2 раза в сутки;
4. 25-30 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 2 раза в сутки.

14. Инструментальная диагностика упациентов с наследственным дефицитом FII, FVII или FX проводится с целью

1. визуализации кровотечения/кровоизлияния различных локализаций;
2. выявления осложнений геморрагического синдрома;
3. определения тяжести состояния пациента;
4. подтверждения врожденной коагулопатии;
5. уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики.

15. Использование СЗП (свежезамороженная плазма) возможно

1. в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой;
2. в случаях долговременного профилактического лечения пациентов;
3. в случаях нестандартного проявления болезни;
4. только у пациентов с базовой активностью FX <5%.

16. К дополнительным исследованиям пациентов с редким нарушением свертывания крови (РНСК) относятся

1. молекулярно-генетическая диагностика;
2. определение активности факторов;
3. оценка тромбодинамики;
4. тест генерации тромбина;
5. тромбоэластография.

17. К жизнеугрожающим относятся

1. гемартрозы;
2. гематурия;
3. забрюшинная гематома;
4. кровотечения/кровоизлияния в ЖКТ;
5. кровотечения/кровоизлияния в ЦНС;
6. кровотечения/кровоизлияния в шею/горло.

18. Консультации врачей-специалистов (травматолога-ортопеда, хирурга, невролога, стоматолога и др.) пациентам с выявленным дефицитом FII, FVII или FX для подтверждения наличия геморрагических проявлений

1. обязательны на диагностическом этапе;
2. проводятся только для тяжелых пациентов;
3. рекомендуются пациентам по показаниям.

19. Критерии установления диагноза редких нарушений свертывания крови (РНСК)

1. наличие геморрагического синдрома в персональном или семейном анамнезе;
2. наличие мутаций генов FII, FVII, FX;
3. отсутствие данных о наличии приобретенного дефицита факторов свертывания крови;
4. снижение активности FII/FVII/FX ниже референсных значений.

20. Наследственный дефицит других факторов свертывания крови имеет код по МКБ-10

1. D62.3;
2. D62.8;
3. D68.2;
4. D68.3.

21. Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х – это геморрагическое заболевание

1. возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме;
2. возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме;
3. характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающим вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные или качественные нарушения фактора свертывания крови II (FII).

22. Параметры коагулограммы при дефиците FX

1. норма ПВ;
2. норма ТВ;
3. увеличение АЧТВ;
4. увеличение ПВ;
5. увеличение ТВ.

23. Показания для экстренной госпитализации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК)

1. жизнеугрожающее кровотечение;
2. обязательно при обострении сопутствующих заболеваний;
3. плановое оперативное лечение;
4. проведение профилактического лечения;
5. проведение экстренного оперативного вмешательства.

24. При выполнении малых хирургических вмешательств или инвазивных процедур минимальная доза эптаког альфа (активированного)** должна составлять

1. 15 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 4-6 часов;
2. 15 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 8-10 часов;
3. 25 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 4-6 часов;
4. 25 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 8-10 часов.

25. При проведении специфической заместительной терапии неактивированными препаратами, содержащими FII, период полувыведения FII составляет около

1. 30 часов;
2. 40 часов;
3. 60 часов.

26. При тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII КПК (концентрат протромбинового комплекса) назначается в стартовой насыщающей дозе

1. 20 – 60 МЕ/кг массы тела пациента;
2. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента;
3. 60-70 МЕ/кг массы тела пациента;
4. 60-80 МЕ/кг массы тела пациента.

27. Причина развития редких нарушений свертывания крови (РНСК)

1. аномалии фибриногена, дефицит плазменных белков;
2. рецессивные генные мутации;
3. снижение активности факторов свертывания крови;
4. хромосомные аберрации.

28. Проведение профилактического лечения с введением КПК (концентрат протромбинового комплекса) у пациентов с дефицитом FII рекомендовано

1. в случаях асимптомного РНСК с целью предотвращения развития осложнений;
2. в случаях тяжелого клинического фенотипа;
3. при снижении активности FII <1%;
4. при снижении активности FII <10%;
   
5. с целью предотвращения развития геморрагического синдрома при наличии персонального или семейного анамнеза.

29. Профилактическое введение препаратов фактора свертывания крови VII* пациентам с гипопроконвертинемией при повторных кровоизлияниях в суставы, рецидивирующих кровоизлияниях и кровотечениях другой локализации, рекомендуется в случаях

1. геморрагический синдром значимо нарушает качество жизни пациента;
2. геморрагический синдром определяет прогноз для здоровья и жизни пациента;
3. только при большой вероятности маточных кровотечений, краткосрочно;
4. у новорожденных только при условии семейного анамнеза тяжелых кровотечений.

30. Распространенность наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) в большинстве стран составляет

1. 1 1 000 000 населения;
2. 1 2 000 000 населения;
3. 1 3 000 000 населения.

31. Рекомендации по ведению женщин c дефицитом FII во время беременности и родов

1. повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 – 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 20% в течение, как минимум, 3-5 дней после родов;
2. повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 – 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 40% в течение, как минимум, 7 дней после родов;
3. при активности FII <20% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением;
4. при активности FII <40% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением;
5. при отсутствии клинических проявлений заболевания во время беременности заместительная терапия КПК не проводится;
6. профилактическая терапия целесообразна при наличии или обострении сопутствующих заболеваний, независимо от клинических проявлений РНСК.

32. Рекомендации по проведению профилактической заместительной терапии пациентам средкими нарушениями свертывания крови (РНСК)

1. может осуществляться после подписания информированного согласия пациентом или его законными представителями; +
   может проводиться на дому пациентом или его родственниками;
2. назначается при условии, что геморрагический синдром определяет прогноз для здоровья и жизни пациента и значимо нарушает качество его жизни;
3. проводится обязательно при наличии или обострении сопутствующих заболеваний;
4. проводится только в условиях стационара после подписания информированного согласия пациентом.

33. Рекомендации по реабилитации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) после кровоизлияний ЦНС, с поражением опорно-двигательного аппарата

1. лечение на бальнеологических курортах;
2. наблюдение специалистами по реабилитации, курортологии в течение 6 месяцев;
3. проведение школ психологической адаптации для пациентов с РНСК;
4. реабилитация пациентов не предусмотрена;
5. санаторно-курортное лечение в санаториях общего профиля.

34. Рекомендуемая доза карантинизированной свежезамороженной плазмы в случае недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса)

1. 10-15 мл/кг массы тела пациента;
2. 15-25 мл/кг массы тела пациента;
3. 25-30 мл/кг массы тела пациента.

35. Рекомендуемая схема заместительной терапии при тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII

1. стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 – 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 – 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%;
2. стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 30 – 40 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 12-24 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%;
3. стартовая насыщающая доза КПК 60-80 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 – 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 – 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%;
4. стартовая насыщающая доза КПК 60-80 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 30 – 40 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 12-24 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%.

36. Рекомендуется всем пациентам проводить осмотр пациентов врачом-гематологом, врачом-ортопедом и врачом-стоматологом

1. 1 раз в год;
2. не менее 2-х раз в год;
3. не менее 3-х раз в год.

37. Рекомендуется для купирования или предупреждения кровотечений у пациентов при гипопроконвертинемии проведение специфической заместительной терапии следующими препаратами

1. КПК (концентрат протромбинового комплекса), содержащими FVII;
2. плазматическим концентратом фактора свертывания крови FVII;
3. транексамовой кислотой**;
4. эптаког альфа (активированным)**.

38. Рекомендуется использование карантинизированной СЗП (свежезамороженная плазма) в случаях

1. больших хирургических вмешательств;
2. для купирования легких кровотечений;
3. недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса);
4. тяжелого клинического фенотипа.

39. Рекомендуется проведение профилактического лечения с введением КПК (концентрат протромбинового комплекса) у пациентов с дефицитом FII в дозе

1. 10 – 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 – 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%;
2. 10 – 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 7 – 10 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%;
3. 20 – 40 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 – 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%;
4. 20 – 40 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 7 – 10 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%.

40. С целью предупреждения возникновения кровотечения возможно проведение заместительной терапии плазматическим концентратом фактором свертывания крови VII в дозе

1. 10-30 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю;
2. 10-30 МЕ/кг массы тела пациента 3 раза в неделю;
3. 35-40 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю;
4. 35-40 МЕ/кг массы тела пациента 3 раза в неделю.

41. Средняя распространенность спорадических форм наследственного дефицита фактора свертывания крови Х составляет

1. 1 1 000 000 населения;
2. 1 2 000 000 населения;
3. 1 3 000 000 населения.

42. Стандартная терапевтическая доза КПК (концентрат протромбинового комплекса) составляет

1. 15-20 МЕ/кг массы тела пациента;
2. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента;
3. 30-35 МЕ/кг массы тела пациента.

43. Тип наследования коагулопатий вследствие дефицита факторов свертывания крови II, VII, X

1. Y-сцепленный;
2. Х-сцепленный;
3. аутосомно-доминантный;
4. аутосомно-рецессивный.

44. У новорожденных с гипопроконвертинемией, не имеющих семейного анамнеза тяжелых кровотечений, но с активностью FVII ≤ 1%, рекомендуется проведение краткосрочной профилактики эптаког альфа (активированным)** в дозе

1. 15-20 мкг/кг массы тела пациента 3 раза в неделю до достижения 6- месячного возраста;
2. 15-20 мкг/кг массы тела пациента 3 раза в неделю до достижения 6-12- месячного возраста;
3. 20-30 мкг/кг массы тела пациента 2 раза в неделю до достижения 6- месячного возраста;
4. 20-40 мкг/кг массы тела пациента 3 раза в неделю до достижения 6-12- месячного возраста.

45. Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FII> 10%

1. асимптомная;
2. легкая;
3. средней тяжести;
4. тяжелая.

46. Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FX 10 – 40%

1. легкая;
2. средней тяжести;
3. тяжелая.

47. Целесообразно проведение диспансеризации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) в специализированном центре нарушений гемостаза с достаточной клинико-лабораторной базой

1. 1 раз в год;
2. не менее 2-х раз в год;
3. только в случае тяжелых осложнений;
4. только в случаях нестандартного проявления болезни.