Тест НМО с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков»

---

1. Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как

1. артрит;
2. пигментацией соединительной ткани носа, ушей;
3. повышение температуры тела;
4. чёрная моча.

2. В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание

1. лимфоцитоз;
2. лимфоцитопения;
3. мо
4. ноцитоз;
5. нейтрофилия;
6. тромбоцитопения.

3. В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают

1. билирубинурию;
2. гематурию;
3. гиперфосфатурию;
4. лейкоцитурию;
5. протеинурию.

4. В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?

1. КТ;
2. МРТ
3. гепатобилисцинтиграфия;
4. ультразвуковое исследование;
5. эластография.

5. Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?

1. белок BSEP;
2. белок FIC1;
3. белок MDR3.

6. Для врожденных холестатических заболеваний верно, что

1. в их исходе отмечается формирование цирроза;
2. на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства;
3. они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям;
4. они встречаются довольно часто.

7. Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1. ДРВПХ;
2. ПСВПХ 1 типа;
3. ПСВПХ 3 типа;
4. ПСВПХ 4 типа.

8. Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1. ДРВПХ;
2. ПСВПХ 1 типа;
3. ПСВПХ 2 типа;
4. ПСВПХ 3 типа.

9. Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?

1. ПСВПХ 1 типа;
2. ПСВПХ 2 типа;
3. ПСВПХ 3 типа;
4. ПСВПХ 4 типа.

10. Для тирозинемии II типа характерны

1. нарушение координаций движений;
2. поражение глаз и кожи;
3. судороги;
4. умеренная умственная отсталость.

11. Для тирозинемии III типа характерны

1. атаксии;
2. задержка развития;
3. поражение глаз и кожи;
4. судороги;
5. течение без нарушений функции со стороны печени и почек.

12. Дуктулярный холестаз характерен для

1. альфа-1-антитрипсиновая недостаточность;
2. билиарная атрезия;
3. доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
4. прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
5. синдрома Алажилля.

13. К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся

1. билиарная обструкция;
2. заболевания с синдромом гепатита;
3. опухоли печени;
4. сердечная недостаточность;
5. целиакия.

14. К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся

1. билиарная атрезия;
2. вирусные гепатиты В и С;
3. дефицит альфа-1-антитрипсина;
4. метаболические болезни печени;
5. токсическое поражение печени.

15. К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

1. билиарная атрезия;
2. гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
3. наследственная тирозинемия;
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
5. синдром Алажилля.

16. К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

1. внутрипечёночный холестаз беременных;
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа;
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа;
5. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B.

17. К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

1. ПСВПХ 1 типа;
2. ПСВПХ 2 типа;
3. гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B.

18. К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

1. внутрипечёночный холестаз беременных;
2. доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
3. лекарственно индуцированный холестаз;
4. онкологические заболевания печени;
5. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B.

19. К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся

1. геморрагический синдром;
2. диспепсический синдром;
3. желтуха;
4. лихорадка неясного генеза;
5. отеки;
6. чёрная моча.

20. К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся

1. гепатомегалия;
2. лихорадка неясного генеза;
3. острый рахит;
4. спленомегалия;
5. чёрная моча.

21. К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят

1. > 55 лет;
2. вирусные гепатиты;
3. молодой возраст;
4. мужской пол;
5. употребление алкоголя.

22. К холестатическим болезням относятся

1. аутоиммунные поражения печени;
2. вирусные поражения печени;
3. врожденные холестатические заболевания;
4. метаболические поражения печени;
5. токсические поражения печени.

23. К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?

1. обструкции желчных протоков;
2. стенозу желчных протоков;
3. стриктурам желчных протоков;
4. токсическому поражение желчного пузыря;
5. холедохолитиазу.

24. Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?

1. не менее 1 года;
2. не менее 2 лет;
3. не менее 3 лет;
4. не менее 6 месяцев;
5. не менее 7 лет.

25. Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

1. 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
2. 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
3. 1 — 2 мг/кг/сутки;
4. 2 — 3 мг/кг/сутки;
5. 3,5 — 4 мг/кг/сутки.

26. Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

1. 1 мг/кг/сутки;
2. 2 мг/кг/сутки;
3. 3 мг/кг/сутки;
4. 3,5 мг/кг/сутки;
5. 4 мг/кг/сутки.

27. Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?

1. БА по крайней мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
2. несиндромальная билиарная атрезия;
3. синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки.

28. Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?

1. вариабельные;
2. вероятные;
3. возможные;
4. исключённые;
5. маловероятные;
6. определённые.

29. Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?

1. антибиотики;
2. глюкокортикостероиды;
3. урсодезоксихолевая кислота;
4. цитостатики (метотрексат).

30. Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?

1. антикоагулянты;
2. глюкокортикостероиды;
3. нитизинон;
4. урсодезоксихолевая кислота;
5. цитостатики.

31. Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?

1. гепатоцеллюлярное повреждение;
2. рак печени;
3. смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение
4. холестатическое поражение печени.

32. Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?

1. гистамин;
2. желчные кислоты;
3. лизофосфатидная кислота;
4. норадреналин;
5. опиоиды;
6. серотонин.

33. Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?

1. алкоголь;
2. беременность;
3. вирусные инфекции;
4. гипотензивный шок;
5. усиленный отток желчи.

34. Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?

1. длительная гипербилирубинемия;
2. женский пол;
3. неонатальный холестаз;
4. постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы;
5. ранняя спленомегалия;
6. укороченное протромбиновое время.

35. Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?

1. 5-ти мерная шкала зуда;
2. аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда;
3. оценка качества жизни;
4. оценка клинических проявлений.

36. Какой белок синтезирует ген ABCB11?

1. белок BSEP;
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;
5. белок MDR3.

37. Какой белок синтезирует ген ABCB4?

1. белок BSEP;
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;
5. белок MDR3.

38. Какой белок синтезирует ген ATP8B1?

1. белок BSEP;
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;
5. белок MDR3.

39. Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?

1. гипертермия;
2. гипо- и ахолия стула;
3. затяжная желтуха;
4. кожный зуд;
5. спленомегалия.

40. Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?

1. тип I — болезнь Байлера;
2. тип II — синдром Байлера;
3. тип III – дефицит MDR 3 гена.

41. Какой формы билиарной атрезии не существует?

1. БА по крайне мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
   несиндромальная;
2. первичная;
3. синдромальная.

42. Какую функцию выполняет белок BSEP?

1. Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат;
2. Повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
3. Снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
4. Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.

43. Какую функцию выполняет белок FIC1?

1. насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
2. повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
3. снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
4. экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы.

44. Какую функцию выполняет белок MDR3?

1. насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
2. перенос фосфолипидов в желчь;
3. повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
4. экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.

45. Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для

1. билиарной атрезии;
2. нарушении синтеза первичных желчных кислот;
3. при склерозирующем холангите;
4. прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа.

46. Литохолевая кислота относится к

1. вторичной желчной кислоте;
2. первичной желчной кислоте;
3. третичной желчной кислоте.

47. На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как

1. гепато- или гепатоспленомегалия;
2. криптогенное заболевание печени;
3. переливание крови;
4. повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина;
5. синдром неонатального гепатита у ребёнка.

48. На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?

1. дуктулярный;
2. интестинальный;
3. каналикулярный;
4. печёночно-клеточный;
5. пузырный.

49. Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является

1. аномалии мочеполовой системы;
2. аномалии органов зрения;
3. аномалии органов слуха;
4. аномалии сердечно-сосудистой системы;
5. костные аномалии;
6. холестаз.

50. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?

1. внутриутробная гипотрофия;
2. затяжная желтуха;
3. кожный зуд;
4. прерывание беременности;
5. спленомегалия.

51. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?

1. внутриутробная гипотрофия;
2. затяжная желтуха;
3. кожный зуд;
4. прерывание беременности;
5. спленомегалия.

52. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?

1. внутриутробная гипотрофия;
2. затяжная желтуха;
3. кожный зуд;
4. прерывание беременности;
5. спленомегалия.

53. Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к

1. артериальной гипотензии;
2. болям в животе;
3. нейропатии;
4. формированию синдрома Фанкони;
5. циррозу печени.

54. Накопление сукцинилацетона клинически проявляется

1. кардиомиопатией;
2. полинейропатиями;
3. симптомами острой перемежающейся порфирии;
4. симптомами печеночной недостаточности;
5. синдромом Фанкони.

55. Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут

1. генетические мутации;
2. иммуноопосредованные факторы;
3. инфекционные агенты;
4. особенности питания;
5. сосудистые заболевания.

56. Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты

1. 10 мг/кг/сутки;
2. 15 мг/кг/сутки;
3. 20 мг/кг/сутки;
4. 5 мг/кг/сутки.

57. Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?

1. 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа;
2. диоксигеназа гомогентизиновой кислоты;
3. тирозинаминотрансфераза;
4. фумарилацетоацетат-гидролаза.

58. Основные формы склерозирующего холангита у детей

1. аутоиммунный склерозирующий холангит;
2. вторичный склерозирующий холангит;
3. неонатальный склерозирующий холангит;
4. осложненный склерозирующий холангит;
5. первичный склерозирующий холангит.

59. Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита

1. 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
2. 1 — 2 мг/кг/сутки;
3. 2 — 3 мг/кг/сутки;
4. 3, 5 — 4 мг/кг/сутки;
5. 4 — 5 мг/кг/сутки.

60. Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита

1. 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
2. 0,2 — 0,3 мг/кг/сутки;
3. 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
4. 1 — 2 мг/кг/сутки;
5. 2 — 3 мг/кг/сутки.

61. При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается

1. коагулопатии;
2. повышение АЛТ, АСТ;
3. повышение ЩФ;
4. повышение билирубина;
5. повышение глюкозы.

62. При достижении ремиссии наблюдаются

1. нормальный уровень IgA;
2. нормальный уровень IgG;
3. нормальный уровень трансаминаз;
4. отрицательный или низкий титр аутоантител.

63. При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?

1. билиарная атрезия;
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа;
3. синдром Алажилля;
4. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа;
5. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа.

64. При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?

1. билиарная атрезия;
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
4. синдром Алажилля;
5. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа.

65. При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?

1. аутоиммунный гепатит;
2. вирусный гепатит;
3. наследственная тирозинемия;
4. склерозирующий холангит.

66. При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1. билиарная атрезия;
2. наследственная тирозинемия;
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
4. синдром Алажилля;
5. холестаз беременных.

67. При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?

1. ДРВПХ;
2. ПСВПХ 1 типа;
3. ПСВПХ 2 типа;
4. ПСВПХ 3 типа.

68. При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?

1. < 1 ммоль/моль;
2. < 1,5 ммоль/моль;
3. > 2 ммоль/моль;
4. > 3 ммоль/моль.

69. При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?

1. белок BSEP;
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;
5. белок MDR3.

70. При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения

1. ГКС;
2. НПВС;
3. антибиотиков;
4. урсодезоксихолевой кислоты;
5. цитостатиков (метотрексата).

71. Причинами холестаза у новорождённых являются

1. генетические заболевания;
2. инфекционный процесс;
3. нарушение обмена веществ;
4. недоношенность;
5. патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи.

72. С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?

1. МРТ;
2. МСКТ;
3. ЭРХПГ;
4. рентгенография;
5. эластография.

73. Синусоидальный холестаз характерен для

1. билиарной атрезии;
2. наследственной тирозинемии;
3. прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
4. синдрома Алажилля;
5. склерозирующего холангита.

74. Формирование первичной желчи происходит на

1. дуктулярном этапе;
2. интестинальном этапе;
3. каналикулярном этапе;
4. печеночно-клеточном этапе;
5. пузырном этапе.

75. Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием

1. гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков;
2. холангита;
3. холедохолитиаз;
4. холелитиаза;
5. холецистита.

76. Холестаз – это

1. нарушение выведения желчи из гепатоцита в двенадцатиперстную кишку;
2. нарушение выведения желчи из гепатоцита в желчные протоки;
3. нарушение выведения компонентов желчи;
4. нарушение образования желчи и/или её оттока;
5. процесс сгущения желчи.