Тест НМО с ответами по теме «Болезни, связанные с нарушением обмена углеводов»

---

1. Активность пируватдегидрогеназы снижается при дефиците витамина (-ов)

1. В1;
2. В12;
3. РР;
4. С;
5. жирорастворимых (А,Е,Д,К);
6. фолиевая кислота.

2. В каком отделе желудочно-кишечного тракта начинается переваривание углеводов?

1. в двенадцатиперстной кишке;
2. в желудке;
3. в ротовой полости;
4. в толстой кишке;
5. в тощей кишке.

3. Ведущими видами терапии при гликогеновой болезни являются

1. диетотерапия;
2. заместительная терапия ферментами;
3. симптоматическая терапия;
4. трансплантация печени;
5. энтеральное и парентеральное питание.

4. Ведущими видами терапии при фруктоземии являются

1. диетотерапия;
2. заместительная терапия ферментами;
3. симптоматическая терапия;
4. трансплантация печени;
5. энтеральное и парентеральное питание.

5. Влияние диеты при мукополисахаридозах на накопление гликозаминогликанов

1. диета не может предотвратить накопление мукополисахаридов;
2. повышенное содержание белка в рационе питания способствует накоплению гликозаминогликанов;
3. повышенное употребление жиров способствует накоплению гликозаминогликанов;
4. повышенное употребление простых углеводов способствует накоплению гликозаминогликанов.

6. Возрастные допустимые уровни содержания галактозы в рационе у пациентов с галактоземией от 0 до 3 лет

1. 200-300 мг/сут;
2. 300-500 мг/сут;
3. 50-200 мг/сут;
4. >500 мг/сут.

7. Воспаление слюнных желез приводит к нарушению

1. нейрогуморальной регуляции;
2. переваривания белков;
3. переваривания жиров;
4. переваривания углеводов;
5. процессов всасывания нутриентов.

8. Гликоген накапливают

1. кишечник;
2. мозг;
3. мышцы;
4. печень;
5. поджелудочная железа.

9. Гликогеновая болезнь – это заболевание, для которого характерны следующие нарушения обмена

1. нарушен глюконеогенез;
2. нарушен распад гликогена;
3. нарушен синтез гликогена для отдельных нозологических форм;
4. нарушено окисление глюкозы внутри клетках;
5. нарушено переваривание гликогена.

10. Глюкоза под действием фермента гексокиназы превращается в

1. гликоген;
2. крахмал;
3. лактат;
4. пировиноградную кислоту.

11. Дебют нарушения переваривания сахарозы чаще всего возможен

1. в 3 года;
2. в возрасте 1 года;
3. в возрасте 1 месяца;
4. после 6 месяцев;
5. при рождении.

12. Дефицит какого фермента приводит к развитию лактазной недостаточности?

1. амилаза слюны;
2. бета–D–галактозидаза;
3. липаза;
4. панкреатическая амилаза;
5. сахараза-изомальтаза.

13. Для углеводов характерно

1. внешнее переваривание;
2. внутриклеточное переваривание;
3. внутриполостное переваривание;
4. всасывание углеводов происходит в кишечнике в неизмененном виде;
5. пристеночное переваривание.

14. К каким метаболическим нарушениям приводит накопление в тканях фруктозо-1-фосфата при фруктоземии?

1. алкалоз;
2. гипергликемия;
3. гипогликемия;
4. лактатацидоз;
5. повышение активности глюконеогенеза;
6. угнетение глюконеогенеза.

15. К клиническим проявлениям фруктоземии относятся следующие симптомы

1. вялость и сонливость;
2. гепатомегалия и желтуха;
3. гипервозбудимость;
4. изменения в костной системе;
5. осмотическая диарея;
6. рвота после введения продуктов, содержащих фрукты и ягоды;
7. снижение аппетита.

16. Какие клинические проявления относятся к нарушению переваривания и всасывания углеводов в кишечнике?

1. абдоминальный болевой синдром;
2. запор;
3. метеоризм;
4. осмотическая диарея;
5. рвота.

17. Какие продукты исключаются из рациона или присутствуют в рационе в резко ограниченном количестве у пациентов с гликогеновой болезнью?

1. крупы;
2. молочные продукты;
3. мясо;
4. овощи;
5. растительное масло;
6. фрукты.

18. Какие продукты являются основным источником галактозы?

1. бобовые;
2. молоко и кисломолочные продукты;
3. мясо и рыба;
4. овощи и фрукты;
5. растительные масла.

19. Какие продукты являются потенциальным источником галактозы?

1. бобовые и соя;
2. мясо и рыба;
3. овощи и фрукты;
4. орехи;
5. растительные масла;
6. субпродукты.

20. Какие смеси рекомендованы к использованию у детей с галактоземией от 0 до 6 месяцев?

1. безлактозные казеин-доминирующие смеси;
2. безлактозные смеси с преобладанием сывороточного белка коровьего молока;
3. гипоаллергенные смеси;
4. смеси на основе изолята соевого белка;
5. смеси на основе козьего белка.

21. Какие смеси рекомендованы к использованию у детей с галактоземией старше 6 месяцев?

1. безлактозные казеин-доминирующие смеси;
2. безлактозные смеси с преобладанием сывороточного белка коровьего молока;
3. гипоаллергенные смеси;
4. смеси на основе изолята соевого белка;
5. смеси на основе козьего белка.

22. Какие ферменты осуществляют внутриполостное переваривание углеводов?

1. панкреатические ферменты;
2. ферменты желудка;
3. ферменты слюнных желез;
4. ферменты энтероцитов.

23. Какие ферменты осуществляют пристеночное переваривание углеводов?

1. панкреатические ферменты;
2. ферменты желудка;
3. ферменты панкреатического происхождения, абсорбированными различными слоями гликокаликса;
4. ферменты слюнных желез;
5. ферменты энтероцитов.

24. Какой метод диагностики лактазной недостаточности относится к «Золотому стандарту»?

1. водородный тест при нагрузке лактозой;
2. генетическое исследование;
3. определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки;
4. определение уровня лактозы в кале;
5. определение уровня углеводов в кале.

25. Какой метод исследования является основным селективным скринингом на наследственные болезни обмена?

1. аудиоскрининг;
2. определение активности ферментов в биоптатах;
3. расширенный биохимический анализ крови;
4. секвенирование NGS;
5. тандемная масс-спектрометрия в сухих пятнах крови.

26. На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни предельно допустимым является уровень лактата

1. 1,5 ммоль/л;
2. 2 ммоль/л;
3. 2,5 ммоль/л;
4. 3 ммоль/л;
5. 3,5 ммоль/л.

27. На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни является целевым уровень глюкозы в крови

1. 2 ммоль/л;
2. 3 ммоль/л;
3. 4 ммоль/л;
4. 5 ммоль/л.

28. Наиболее часто встречаются нарушения всасывания углеводов

1. мальабсорбция галактозы;
2. мальабсорбция глюкозы;
3. мальабсорбция лактозы;
4. мальабсорбция сахарозы;
5. мальабсорбция фруктозы.

29. Органы мишени при галактоземии

1. головной мозг;
2. печень;
3. поджелудочная железа;
4. почки;
5. селезенка;
6. хрусталик глаза.

30. Под действием ферментов в кишечнике мальтоза распадается на следующие моносахариды

1. глюкоза + галактоза;
2. глюкоза + глюкоза;
3. глюкоза + фруктоза;
4. фруктоза+ фруктоза.

31. Под действием ферментов в кишечнике сахароза распадается на следующие моносахариды

1. глюкоза + галактоза;
2. глюкоза + глюкоза;
3. глюкоза + фруктоза;
4. фруктоза+ фруктоза.

32. Под действием ферментов кишечнике лактоза распадается на следующие моносахариды

1. глюкоза + галактоза;
2. глюкоза + глюкоза;
3. глюкоза + фруктоза;
4. фруктоза+ фруктоза.

33. При гликогеновой болезни строго исключаются из рациона источники

1. галактозы;
2. глюкозы;
3. крахмала;
4. лактозы;
5. сахарозы;
6. фруктозы.

34. При диагностированной лактазной недостаточности у ребенка на грудном вскармливании рекомендована тактика ведения

1. перевести на искусственное вскармливание безлактозной смесью;
2. перевести на искусственное вскармливание низколактозной смесью;
3. перевести на искусственное вскармливание полуэлементной лечебной смесью;
4. перевести на смешенное вскармливание вскармливание;
5. сохранение грудного вскармливания и назначение фермента лактазы с заместительной целью.

35. При каком уровне содержания галактозы в 100 г продукта, его употребление ребенком с галактоземией запрещено

1. 10-20 мг;
2. 5-10 мг;
3. >100 мг;
4. >20 мг;
5. >50 мг.

36. При мукополисахаридозах ведущими видами терапии являются

1. диетотерапия;
2. полное энтеральное питание лечебной смесью;
3. симптоматическая терапия;
4. трансплантация печени;
5. ферментная заместительная терапия.

37. При отсутствии диетотерапии у пациентов с фруктоземией возможен исход

1. катаракта;
2. почечная недостаточность;
3. сахарный диабет;
4. умственная отсталость;
5. цирроз печени.

38. При фруктоземии недостаточность фермента альдолазы характерна для органов

1. головной мозг;
2. печень;
3. поджелудочная железа;
4. почки;
5. селезенка;
6. тонкая кишка.

39. С целью предотвращения эпизодов гипогликемии у пациентов с гликогеновой болезнью для обогащения рациона рекомендовано назначить крахмал

1. вид крахмала не имеет значения;
2. картофельный;
3. кукурузный;
4. топиоковый.

40. У больного диагностирована гипогликемическая кома. Какой уровень глюкозы в крови является возможным для такого состояния?

1. 2,5 ммоль/л;
2. 3,0 ммоль/л;
3. 4,5 ммоль/л;
4. <1,0 ммоль/л.

41. У пациентов с фруктоземией пожизненно исключаются из рациона

1. крупы;
2. молочные продукты;
3. мясо;
4. овощи;
5. продукты, содержащие сахарозу;
6. фрукты и ягоды.

42. Факторы, влияющие на выраженность клинических проявлений лактазной недостаточности

1. количество поступившей лактозы с пищей;
2. наличие гастродуоденита;
3. наличие реактивных изменений поджелудочной железы;
4. степень снижения активности фермента;
5. характер кишечной микрофлоры.

43. Фермент лактаза вырабатывается

1. в железах толстой кишки;
2. в желудке;
3. в поджелудочной желелезе;
4. в слюнных железах;
5. в щеточной кайме энтероцитов.

44. Фруктоземия – наследственное заболевание, связанное с мутациями структурного гена, приводящее в недостаточности фермента

1. альдолазы;
2. гексокиназы;
3. глюкозо-6-фосфатазы;
4. мутацией гена LCT;
5. фосфорилазы.

45. Этиопатогенетические причины галактоземии могут быть обусловлены следующими факторами

1. мутацией гена LCT;
2. отсутствием фосфорилазы;
3. снижением или отсутствием галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы;
4. снижением или отсутствием галактокиназы;
5. снижением или отсутствием уридиндифосфат-глюкоза-4-эпимеразы;
6. снижением или отсутствием фермента лактазы.