Тест НМО с ответами по теме «Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

---

1. Быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при легочной гипертензии — это

1. легочно-гипертензионный криз;
2. обострение хронической легочной гпертензии;
3. посткардиотомный синдром;
4. синдром Эйзенменгера.

2. В каких ситуациях рекомендуется паллиативное хирургическое лечение врожденного порока сердца в сочетании с биопсией легкого?

1. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
2. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов;
3. пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;
4. пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность.

3. В каких ситуациях рекомендуется радикальная коррекция врожденного порока сердца?

1. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
2. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов;
3. пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;
4. пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность.

4. В каких случаях пациентам с врожденными пороками сердца рекомендована терапия селективными легочными вазодилататорами?

1. для профилактики клинического ухудшения при гипертермии;
2. пациентам с легочной артериальной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;
3. пациентам с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;
4. пациентам с синдромом Эйзенменгера.

5. В каком случае для оценки степени имеющейся легочно-сосудистой болезни рекомендуется катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика?

1. пациентам в возрасте от 3 до 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
2. пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией < 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
3. пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
4. пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией, не превышающей 95 % по данным Эхо-КГ от системного давления.

6. В соответствии с МКБ-10 диагноз Гипертензионная сосудистая болезнь легких у детей, ассоциированная с ВПС, кодируется

1. I25.0;
2. I25.1;
3. I27.8;
4. Q20.4.

7. Возрастная категория пациентов с легочной артериальной гипертензией, которая не нуждается в премедикации перед хирургическим лечением

1. взрослые старше 18 лет;
2. дети до 6 месяцев;
3. дети от 6 месяцев до 3 лет;
4. дети старше 3 лет.

8. К какому типу легочной гипертензии может привести естественное течение дефекта аорто-легочной перегородки?

1. идиопатическая;
2. комбинированная;
3. посткапиллярная;
4. прекапиллярная.

9. Какая величина скорости трикуспидальной регургитации по результатам двухмерной трансторакальной Эхо-КГ является основанием для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

1. более 2,8 м/сек;
2. в пределах 2 м/сек;
3. менее 2,8 м/сек;
4. не более 2,5 м/сек.

10. Какая операция рекомендована на втором этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?

1. двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
2. операция Норвуда;
3. операция Фонтена;
4. суживание легочной артерии.

11. Какая операция рекомендована на третьем этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?

1. двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
2. операция Норвуда;
3. операция Фонтена;
4. суживание легочной артерии.

12. Какая операция рекомендована пациентам с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни?

1. операция Норвуда;
2. операция Фонтена;
3. расширение межпредсердного сообщения;
4. суживание легочной артерии.

13. Какая операция рекомендована пациентам с врожденным пороком сердца, легочно-сосудистой болезнью и кровохарканьем?

1. двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
2. расширение межпредсердного сообщения;
3. суживание легочной артерии;
4. эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий.

14. Какие лечебные мероприятия рекомендованы пациентам с легочно-сосудистой болезнью с целью уменьшения вязкости и улучшения реологических свойств крови?

1. антикоагулянтная терапия;
2. дезагрегантная терапия;
3. кровопускания (флеботомия) с восполнением плазмопотери;
4. оксигенотерапия.

15. Какие методы инструментальной диагностики рекомендованы для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких?

1. МРТ органов грудной клетки;
2. ЭКГ;
3. пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;
4. рентгенография органов грудной клетки.

16. Какие морфологические изменения легочных артериолл и (или) вен характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?

1. атрофия медии;
2. некротический артериит;
3. пролиферация интимы;
4. тромботические и плексиформные изменения.

17. Какие признаки на ЭКГ рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

1. гипертрофии левых отделов сердца;
2. гипертрофии правых отделов сердца;
3. отклонения электрической оси сердца вправо;
4. отклонения электрической оси сердца резко влево.

18. Какие признаки на рентгенограмме органов грудной клетки рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

1. «ампутации» легочного сосудистого рисунка;
2. выбухание дуги легочной артерии;
3. повышенная прозрачность легочных полей;
4. усиления легочного сосудистого рисунка.

19. Какие признаки характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?

1. патологические морфологические изменения легочных сосудов;
2. прогрессирующее нарастание общелегочного сопротивления;
3. уменьшение диаметра сонных артерий;
4. уменьшение площади легочно-сосудистого русла.

20. Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию посткапилярной легочной гипертензии?

1. дефект межжелудочковой перегородки;
2. кардиомиопатия, развившаяся пренатально;
3. коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;
4. тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением.

21. Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию прекапилярной легочной гипертензии?

1. дефект межжелудочковой перегородки;
2. кардиомиопатия, развившаяся пренатально;
3. коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;
4. тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением.

22. Какие хирургические вмешательства проводят с целью паллиативной коррекции врожденного порока сердца у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?

1. операции Дамус-Кей-Стенсел и Норвуда;
2. паллиативные операции Сеннинга и Мастарда;
3. суживание легочной артерии;
4. эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий.

23. Какова величина общего легочного сопротивления при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?

1. 1,5 Ед/м2;
2. не более 2 Ед/м2;
3. ≥ 1 Ед/м2;
4. ≥ 3 Ед/м2.

24. Какова величина среднего давления в легочной артерии при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?

1. 20 мм рт ст;
2. не более 10 мм рт ст;
3. ≥ 15 мм рт ст;
4. ≥ 25 мм рт ст.

25. Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при изолированной посткапиллярной легочной гипертензии?

1. <10 мм рт ст;
2. <7 мм рт ст;
3. ≥10 мм рт ст;
4. ≥7 мм рт ст.

26. Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при комбинированной пост- и прекапиллярной легочной гипертензии?

1. < 5 мм рт ст;
2. < 7 мм рт ст;
3. ≥ 5 мм рт ст;
4. ≥ 7 мм рт ст.

27. Какова цель назначения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии с тестом на вазореактивность пациентам старше 6 месяцев с врожденным пороком сердца и прекапиллярной легочной гипертензией ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца?

1. мониторинг динамики тяжести состояния пациента;
2. установление диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца;
3. уточнение показаний к хирургическому медикаментозному лечению;
4. уточнение формы гипертензионной сосудистой болезни легких.

28. Какова цель применения опиатов или бензодиазепинов у пациентов с легочной артериальной гипертензией перед транспортировкой в операционную?

1. индукция в наркоз;
2. обезболивание;
3. обеспечение эмоциональной стабильности;
4. седация.

29. Каково значение среднего давления в легочной артерии в покое, определенное методом катетеризации сердца, при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?

1. 12 мм рт ст;
2. не более 10 мм рт ст;
3. ≥ 15 мм рт ст;
4. ≥ 25 мм рт ст.

30. Каково значение транспульмонального градиента давления при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?

1. ≥ 25 мм рт ст;
2. ≥ 6 мм рт ст;
3. 3 мм рт ст;
4. не более 5 мм рт ст.

31. Каковы возможности хирургической коррекции врожденного порока сердца при гипертензионной сосудистой болезни легких с бивентрикулярной гемодинамикой?

1. возможна паллиативная хирургия с последующей радикальной коррекцией;
2. возможна радикальная хирургическая коррекция с нормализацией давления в легочной артерии;
3. возможна радикальная хирургическая коррекция с сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии легочной гипертензии в послеоперационном периоде;
4. возможна только операция Дамус-Кей-Стенсел.

32. Каковы последствия роста сосудистого сопротивления малого круга кровообращения?

1. правожелудочковая недостаточность;
2. системная гипертензия;
3. системная гипотензия;
4. снижение сердечного выброса.

33. Какое изменение сатурации капиллярной крови характерно для гипертензионной сосудистой болезни легких при вено-артериальном сбросе крови с синдромом Эйзенменгера?

1. 97%;
2. менее 94%;
3. менее 98%;
4. не менее 95%.

34. Какой из инструментальных методов диагностики рекомендован, как основной неинвазивный метод исследования при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

1. ЭКГ;
2. двухмерная трансторакальная Эхо-КГ;
3. пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;
4. рентгенография органов грудной клетки.

35. Какой метод лабораторной диагностики рекомендован для подтверждения или исключения гипертензионной сосудистой болезни легких?

1. определение уровня альбумина в моче;
2. определение уровня альфа-амилазы;
3. определение уровня креатинина крови;
4. определение уровня мозгового натрийуретического пептида.

36. Какой объем первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?

1. операция Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом;
2. операция Норвуда;
3. операция Фонтена;
4. суживание легочной артерии.

37. Категории пациентов с врожденными пороками сердца, которым не рекомендована ЛАГ-специфическая терапия

1. дети с синдромом Эйзенменгера;
2. не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и посткапиллярной легочной гипертензией;
3. не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и прекапиллярной легочной гипертензией 1-3А гемодинамических групп;
4. пациенты с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена.

38. Клинико-лабораторными проявления синдрома Эйзенменгера

1. вторичный эритроцитоз на фоне гипоксемии;
2. повышение вязкости крови со склонностью к коагулопатиям;
3. прогрессирующий цианоз;
4. эозинофильный лейкоцитоз.

39. На какие проявления рекомендовано обратить внимание при физикальном осмотре пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?

1. акцент 2 тона сердца над легочной артерией;
2. влажные хрипы в легких на вдохе;
3. изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
4. расширение границ сердца.

40. О наличии каких проявлений рекомендуется выяснить при сборе анамнеза и жалоб у ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей?

1. ангинозных болей;
2. болей в легких при дыхании;
3. одышки;
4. прогрессирующего снижения толерантности к физической нагрузке.

41. Ограничения для пациентов с резидульной легочной гипертензией в отдаленном периоде после коррекции врожденного порока сердца

1. вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции;
2. воздействие высокой температуры;
3. интенсивная физическая нагрузка;
4. постоянное нахождение на большой высоте.

42. Показания для плановой госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких

1. контроль за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;
2. первичная диагностика;
3. плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;
4. развитие легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей.

43. Показания для экстренной госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких

1. контроль за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;
2. первичная диагностика;
3. плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;
4. развитие легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей.

44. Препараты каких групп рекомендуется использовать для обезболивания в раннем послеоперационном периоде у пациентов с легочной артериальной гипертензией?

1. атипичные нейролептики;
2. галогенсодержащие газовые анестетики;
3. нестероидные противовоспалительные препараты;
4. опиаты.

45. При наличии каких показаний у пациентов с диагнозом гипертензивная сосудистая болезнь легких рекомендуется оксигенотерапия?

1. значение международного нормализованного отношения менее 1,5;
2. купирование легочно-гипертензионного криза;
3. насыщение кислородом в капиллярной крови менее 93%;
4. профилактика клинического ухудшения при гипертермии.

46. С какой периодичностью детям с врожденным пороком сердца и синдромом Эйзенменгера при стабильном клиническом течении рекомендовано наблюдение детского кардиолога?

1. 1 раз в 3 месяца;
2. 1 раз в 6 месяцев;
3. 1 раз в год;
4. каждый месяц.

47. С какой целью проводят эндоваскулярную эмболизацию аорто-легочных коллатеральных артерий у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?

1. купирование супрасистемной легочной артериальной гипертензии;
2. паллиативная коррекция врожденного порока сердца;
3. устранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у пациентов с врожденным пороком сердца;
4. устранение легочной гипертензии.

48. Синдромом Эйзенменгера называют

1. артерио-венозный сброс крови через дефекты перегородок;
2. веноартериальный сброс крови через дефекты перегородок;
3. клиническое проявление разрыва патологических коллатеральных легочных сосудов;
4. состояние после операций «обхода» правых отделов сердца.

49. Условия назначения флеботомии с восполнением плазмопотери пациентам с легочно-сосудистой болезнью

1. насыщение капиллярной крови кислородом менее 93%;
2. отсутствие признаков обезвоживания;
3. уровень гематокрита более 65%;
4. уровень гемоглобина более 200 г/л.

50. Целевые значения международного нормализованного отношения при назначении долгосрочной антикоагулянтной терапии детям с легочно-сосудистой болезнью без признаков кровотечений соответствуют

1. 1,3–1,5;
2. 1,5–2,5;
3. 2,5–2,7;
4. 2,7–3,1.